血友病儿童出血的预防与护理要点.ppt

刘燕 血友病儿童出血的预防与护理 概况 血友病是一种遗传性出血性疾病，呈X性连锁隐形遗传，本病是由于凝血因子VIII和IX基因突变使其质或量的异常所致。 目前，本病在发展国家的致残率、病死率高于发达国家。 替代治疗是唯一有效的治疗措施。 中国血友病的患病率（1990） 总患病率：2血友病甲：2血友病乙：0目前一般认为血友病的患病率无地区及种族的差异。 出血的类型 1、皮肤、浅表黏膜出血 2、鼻出血 3、关节出血 4、肌肉出血 5、泌尿系统出血 6、血友病的急症 皮肤、黏膜出血并非血友病的特征性出血表现，多发生于轻微创伤或拔牙等小手术后，严重时可表现为持续渗血。幼儿较多见的是额头碰撞后出血、血肿。 1、皮肤及浅表黏膜出血的常见部位： 皮下组织、牙龈、舌头、口腔黏膜及鼻 黏膜出血等 2、出血后的护理措施？ 1）给予局部加压冰敷，使用浸有凝血酶的明胶海绵局部敷贴。 2）云南白药粉剂压迫止血。 3）早期及时输入含有凝血因子的浓缩制剂，使血 中的凝血因子水平提高，以免局部继续出血。 2、口腔出血 1）口腔出血 外伤性和牙源性 ——外伤性 常发生于婴幼儿期（唇、舌、黏膜） ——牙源性 替牙期、自发性、拔牙后 2）治疗与处理 ——如局部出血血肿或出血不止，应立即补充凝血因子 ——口腔医生进行伤口处理 ——牙龈出血可用氨甲环酸（妥塞敏）局部止血或含漱。 鼻腔出血的护理 1）鼻腔黏膜比较娇嫩，易受外界刺激或损伤出血 2）鼻腔出血时应采取坐位或半坐位 3)前额部或鼻部冷敷 4）尽量不要将血液吞咽，以避免造成胃肠刺激引起呕吐 5）常用止血方法：指压法、冷敷法 6）注意保持鼻腔清洁湿润，不用手挖鼻孔 7）损伤大、出血多时应寻求耳鼻喉科医生帮助，并及时输注凝血因子 8）反复鼻腔出血，应考虑请专科医生会诊 口腔出血 鼻腔出血 出血的类型 1、皮肤、浅表黏膜出血 2、鼻出血 3、关节出血 4、肌肉出血 5、泌尿系统出血 6、血友病的急症 关节出血 1、关节出血是血友病最常见且最具有特征性的出血表现，也是血友病患者致残的主要原因。 2、关节出血最长发生于外伤、行走过久、运动之后、但也可能无明显诱因。最常受累的是膝关节（约占45%），其后依次为肘关节（约30%）、踝关节（15%）、腕关节（3%），其他关节占2%。 3、为什么关节比其他关节容易出血，而且以膝、踝和肘关节居多？ 儿童开始负重活动时发生的第一次出血具有以下特征，即下肢出血多于上肢，以优势侧肢体为重，铰链型关节出血多于球囊性关节。出血可能源于滑膜下的毛细血管丛，这些毛细血管丛在关节腔表面形成密集的毛细血管襻，这些毛细血管有别于深层的毛细管血管，具有空隙，便于纤溶活性高于正常人的滑膜。 1、麻刺感/僵硬感 2、疼痛/触痛 3、发热 4、肿胀 5、活动障碍 6、皮肤青紫、皮温升高 1、易哭闹，变得烦躁不安。不像平时那样活动，如走路跛行， 2、拒绝爬行，避免使用一侧肢体。 3、碰触某个部位时哭闹抗拒。 出血的征兆和症状 控制体重 多做不负重的肌肉 伸缩运动 根据自身情况增 加体育活动 游泳、骑自行车、太 极都是推荐的安全运动 每天坚持2小时的户外运 动，注意补钙，多食牛 奶、鸡蛋等高钙食品 患者如何保护关节 出血的处理原则 ? 替代Replacement－止血 ? 休息Rest－减轻疼痛和出血 ? 冰敷Ice－减慢出血、减轻疼痛 ? 压迫Compression－收缩血管、减缓出血 ? 抬高Elevate－减少肿胀 休息Rest－减轻疼痛和出血 1、 根据孩子出血的程度，患儿应该休息12~24 小时或更长。 2、可选用夹板制动，或用拐杖帮助肢体休息。 3、注意评估受伤关节消肿、止痛的情况及效果。 4、为孩子提供安静休息的环境、项目。电视、 书籍、棋牌、音乐。 冰敷Ice－减慢出血、减轻疼痛 1、 使用冰敷有许多不同的方法，但冰敷时间不能 过长。一般10~15分钟，每两小时一次就够 了，以防冻伤。 2、开放的伤口或擦伤处不使用冰敷。一般状况差 时不使用冰敷 – 用毛巾包裹冰袋（可用袋装牛奶代替）置于患处。 – 在塑料袋中装入碎冰、碎冻蔬菜，然后用毛巾包 裹。 – 冰浴：部位、年龄 压迫Compression－收缩血管、减缓出血 1、用弹力绷带对出血的关节