血友病儿童出血的预防与护理要点.ppt

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血友病儿童出血的预防与护理要点

刘燕 血友病儿童出血的预防与护理 概况 血友病是一种遗传性出血性疾病,呈X性连锁隐形遗传,本病是由于凝血因子VIII和IX基因突变使其质或量的异常所致。 目前,本病在发展国家的致残率、病死率高于发达国家。 替代治疗是唯一有效的治疗措施。 中国血友病的患病率(1990) 总患病率:2血友病甲:2血友病乙:0目前一般认为血友病的患病率无地区及种族的差异。 出血的类型 1、皮肤、浅表黏膜出血 2、鼻出血 3、关节出血 4、肌肉出血 5、泌尿系统出血 6、血友病的急症 皮肤、黏膜出血并非血友病的特征性出血表现,多发生于轻微创伤或拔牙等小手术后,严重时可表现为持续渗血。幼儿较多见的是额头碰撞后出血、血肿。 1、皮肤及浅表黏膜出血的常见部位: 皮下组织、牙龈、舌头、口腔黏膜及鼻 黏膜出血等 2、出血后的护理措施? 1)给予局部加压冰敷,使用浸有凝血酶的明胶海绵局部敷贴。 2)云南白药粉剂压迫止血。 3)早期及时输入含有凝血因子的浓缩制剂,使血 中的凝血因子水平提高,以免局部继续出血。 2、口腔出血 1)口腔出血 外伤性和牙源性 ——外伤性 常发生于婴幼儿期(唇、舌、黏膜) ——牙源性 替牙期、自发性、拔牙后 2)治疗与处理 ——如局部出血血肿或出血不止,应立即补充凝血因子 ——口腔医生进行伤口处理 ——牙龈出血可用氨甲环酸(妥塞敏)局部止血或含漱。 鼻腔出血的护理 1)鼻腔黏膜比较娇嫩,易受外界刺激或损伤出血 2)鼻腔出血时应采取坐位或半坐位 3)前额部或鼻部冷敷 4)尽量不要将血液吞咽,以避免造成胃肠刺激引起呕吐 5)常用止血方法:指压法、冷敷法 6)注意保持鼻腔清洁湿润,不用手挖鼻孔 7)损伤大、出血多时应寻求耳鼻喉科医生帮助,并及时输注凝血因子 8)反复鼻腔出血,应考虑请专科医生会诊 口腔出血 鼻腔出血 出血的类型 1、皮肤、浅表黏膜出血 2、鼻出血 3、关节出血 4、肌肉出血 5、泌尿系统出血 6、血友病的急症 关节出血 1、关节出血是血友病最常见且最具有特征性的出血表现,也是血友病患者致残的主要原因。 2、关节出血最长发生于外伤、行走过久、运动之后、但也可能无明显诱因。最常受累的是膝关节(约占45%),其后依次为肘关节(约30%)、踝关节(15%)、腕关节(3%),其他关节占2%。 3、为什么关节比其他关节容易出血,而且以膝、踝和肘关节居多? 儿童开始负重活动时发生的第一次出血具有以下特征,即下肢出血多于上肢,以优势侧肢体为重,铰链型关节出血多于球囊性关节。出血可能源于滑膜下的毛细血管丛,这些毛细血管丛在关节腔表面形成密集的毛细血管襻,这些毛细血管有别于深层的毛细管血管,具有空隙,便于纤溶活性高于正常人的滑膜。 1、麻刺感/僵硬感 2、疼痛/触痛 3、发热 4、肿胀 5、活动障碍 6、皮肤青紫、皮温升高 1、易哭闹,变得烦躁不安。不像平时那样活动,如走路跛行, 2、拒绝爬行,避免使用一侧肢体。 3、碰触某个部位时哭闹抗拒。 出血的征兆和症状 控制体重 多做不负重的肌肉 伸缩运动 根据自身情况增 加体育活动 游泳、骑自行车、太 极都是推荐的安全运动 每天坚持2小时的户外运 动,注意补钙,多食牛 奶、鸡蛋等高钙食品 患者如何保护关节 出血的处理原则 ? 替代Replacement-止血 ? 休息Rest-减轻疼痛和出血 ? 冰敷Ice-减慢出血、减轻疼痛 ? 压迫Compression-收缩血管、减缓出血 ? 抬高Elevate-减少肿胀 休息Rest-减轻疼痛和出血 1、 根据孩子出血的程度,患儿应该休息12~24 小时或更长。 2、可选用夹板制动,或用拐杖帮助肢体休息。 3、注意评估受伤关节消肿、止痛的情况及效果。 4、为孩子提供安静休息的环境、项目。电视、 书籍、棋牌、音乐。 冰敷Ice-减慢出血、减轻疼痛 1、 使用冰敷有许多不同的方法,但冰敷时间不能 过长。一般10~15分钟,每两小时一次就够 了,以防冻伤。 2、开放的伤口或擦伤处不使用冰敷。一般状况差 时不使用冰敷 – 用毛巾包裹冰袋(可用袋装牛奶代替)置于患处。 – 在塑料袋中装入碎冰、碎冻蔬菜,然后用毛巾包 裹。 – 冰浴:部位、年龄 压迫Compression-收缩血管、减缓出血 1、用弹力绷带对出血的关节

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