泌尿0泌尿概述.ppt

重庆綦江文龙街道 男，11岁 2008年8月，两眼发肿，医院检查发现患了肾病综合征 12月2日出现两腿疼痛，两天后，疼痛加剧。医院诊断为双下肢动脉栓塞 2009年1月中旬始，双腿开始萎缩腐烂 一、概述 病变性质:变态反应性炎 临床表现: 蛋白尿 （24小时尿中蛋白＞150mg） 血尿 （肉眼血尿和镜下血尿） 水肿 （多从眼睑开始，呈凹陷性浮肿 ） 高血压 （多为容量依赖性高血压） 介质引起肾小球的损害 * * * 引起肾小球肾炎的抗原 内源性抗原 肾小球性Ag 非肾小球性Ag 外源性抗原 植入Ag：非肾小球性Ag与肾小球某种成分结合 DNA、核Ag 、IgG 、肿瘤Ag 基底膜Ag、足突Ag ； 内皮细胞和系膜细胞的膜Ag 生物病原体、药物、异种血清 相关抗原： 内源性抗原： 非肾小球性抗原：机体的DNA、核抗原、免疫球蛋白、肿瘤抗原、甲状腺球蛋白等 外源性抗原： 病原体成分（细菌、病毒、寄生虫、真菌、螺旋体等），药物，外源性凝集素，异种血清等 1.循环免疫复合物沉积 IC→ 电荷：正电荷→上皮下 负电荷→内皮下 中性→系膜区 外源性Ag/非肾小球性Ag + Ab 肾小球肾炎 (Ⅲ型变态反应) 循环血液中形成IC (中等分子量) 沉积于肾小球 1.循环免疫复合物沉积 免疫荧光: 不连续的颗粒状荧光 循环IC沉积 Ab → ↑ Ag IC 肾小球性Ag/植入Ag + Ab 肾小球肾炎 肾小球内形成IC 2.原位免疫复合物形成 肾小球性Ag 抗肾小球基膜（GBM）抗体引起的肾炎 (Goodpasture综合征) 免疫荧光 ：连续线性荧光 Heymann肾炎←足细胞Ag引起 免疫荧光：不连续的颗粒状荧光 植入Ag 2.原位免疫复合物形成 肾小球基底膜(GBM) Ag 肾小球原位IC形成 免疫荧光 连续线性荧光 植入Ag 非肾小球Ag + 肾小球某一固有成分 →→ 植入Ag→→ 相应Ab →→ Ag、Ab在肾小球内原位结合 → 损伤 免疫荧光：不连续的颗粒状荧光 外源性（感染因子、药物） 内源性（DNA、核蛋白、免疫球蛋白、免疫复合物） 2.原位免疫复合物形成 3.细胞免疫性肾小球肾炎 细胞免疫产生致敏T淋巴细胞 肾内的抗原抗体复合物或致敏的T淋巴细胞如何进一步引起肾小球病变？ 补体的激活 C5b～9 → 膜攻击复合物使细胞溶解破坏 补体-白细胞介导的机制 抗肾小球细胞抗体 抗体依赖的细胞毒反应 其他 单核细胞和巨噬细胞、血小板、肾小球固有细胞（系膜细胞、上皮细胞、内皮细胞）、纤维素及其产物 4.肾小球损伤的介质 免疫复合物＋补体 组织胺 渗出 肥大细胞 中性粒细胞 单核 细胞 凝血 系统 炎细胞浸润 激肽系统 变质 增生 蛋白酶 氧自由基 血栓形成 纤维素沉积 肾小球损伤机制要点： Ab介导的免疫损伤是肾小球损伤的重要机制 大多数Ab介导的肾炎由循环IC沉积引起， 免疫荧光呈颗粒状分布 抗GBM成分的自身Ab引起抗GBM性肾炎， 免疫荧光呈线性分布 抗体可与植入肾小球的Ag反应，形成原位IC ， 免疫荧光呈颗粒状 肾小球基底膜(GBM) Ag 肾小球原位IC形成 循环IC沉积 肾小球原位IC形成 循环IC沉积 连续线性荧光 不连续的颗粒状荧光 三、基本病变 增生性病变 基底膜增厚 炎性渗出和坏死 玻璃样变和硬化 内皮细胞↑ 系膜细胞↑ 正常 增生性病变 1、毛细血管内增生 肾小球囊壁 层上皮细胞↑ 正常 增生性病变 2、毛细血管外增生 增生性病变 3、系膜增生：系膜细胞增生、系膜基质增多 基底膜增厚 基底膜本身的增厚 免疫复合物沉积 正常 炎性渗出和坏死 中性粒细胞 单核巨噬细胞 纤维素 纤维素样坏死 正常 玻璃样变和硬化 正常 尿的变化 1. 少尿或无尿 少尿(oliguria) ：24h尿量﹤400ml 无尿(anuria)： 24h尿量﹤100ml 2. 多尿、夜尿和等比重尿 多尿(polyuria) ：24h尿量﹥2500ml 3. 血尿 肉眼血尿(gross hematuria):﹥ 0.1%的血液 镜下血尿(microscopic hematuria) :﹥3个RBC/HP 四、临床表现 尿的变化 4. 蛋白尿 蛋白尿(proteinuria):﹥150mg/日 肾小球严重损伤﹥3.5g/日 选择性蛋白尿(selective proteinuria)