神经内科疾患与痴呆.ppt

神经内科疾患与痴呆 认知功能的定义 认知功能是指人类在觉醒状态下始终存在的各种有意识的精神活动，包括从简单的对自己和环境的确定、感知、理解、判断到完成复杂的数学运算等。人类认知功能障碍是指人的认知功能受到不同程度的损害。 认知功能障碍的临床表现 包括：①记忆障碍（常常被认为是早期症状），如近事记忆、个人经历记忆、生活中重大事件的记忆障碍；②定向障碍，包括事件、地点、人物的定向障碍；③语言障碍，包括找词困难、阅读、书写、理解困难；④视空间能力受损；⑤计算能力下降；⑥判断和解决问题能力下降。 其中记忆力下降是痴呆最早期与最重要的临床表现。遗忘综合症与痴呆早期表现常易混淆，临床上（特别是门诊）工作中易将它们误诊。因此本章着重描述痴呆时，也将遗忘综合症一并加以描述。 痴呆的确定 痴呆（dementia）是在意识清晰的情况下全面持续的智能障碍，是获得性进行性认知功能障碍综合征。智能障碍表现为不同程度的记忆障碍、语言功能障碍、视空间功能障碍、人格异常及认知能力降低。 痴呆的确定 强调获得性是为了与先天性精神发育迟滞综合征相区别。 痴呆的确定 持续性被包括在定义中是为了排除意识错乱状态（confudional state）。若智能缺损持续数小时到几天，甚至几周则诊断意识错乱更为合适，如持续几个月则应考虑为痴呆。在国际疾病分类诊断标准第十次修订（ICD-10）拟定的痴呆的诊断要点中指出，当多种高级皮质动能紊乱至少存在6个月，方可确定痴呆的临床诊断。 痴呆的临床分类 传统上根据病因或病理对痴呆进行分类，较实用的是按照神经体征、伴随的内科体征及实验室改变分为3类。 痴呆的临床分类 痴呆伴其他内科疾病的临床及实验室征象 AIDS； 内分泌疾病：甲减、Cushing综合征、罕见的垂体功能减退症； 营养缺乏状态：Wernicke-Korsakoff综合征、脊髓亚急性联合变性（VB缺乏）、糙皮病； 慢性脑膜脑炎：麻痹性痴呆、脑膜血管梅毒、隐球菌病； 肝豆状核变性：即家族性（Wilson病）和获得性； 痴呆的临床分类 慢性药物中毒和一氧化碳中毒； 长期低血糖或低氧血症； 副肿瘤性边缘叶脑炎； 接触重金属：砷、铋、金、锰、水银等； 透析性痴呆：目前已罕见。 痴呆的临床分类 痴呆伴其他神经体征而不伴其他明显的内科疾病 始终伴其他神经体征 Huntington舞蹈病（表现舞蹈手足徐动症）； 多发性硬化、Schilder病、肾上腺脑白质营养不良及相关的脱髓鞘疾病（表现痉挛性无力、假性球麻痹和失明）； 脂质贮积病（表现肌阵挛发作、失明、痉挛、小脑性共济失调）； 痴呆的临床分类 肌阵挛癫痫（弥漫性肌阵挛、全面性发作、小脑性共济失调）； 亚急性海绵状脑病Creutzfeld-Jakob病、Gerst-mann-Strausler-Scheinker病（朊蛋白病、肌阵挛痴呆）； 大脑小脑变性（小脑性共济失调）； 大脑--基底节变性（失用—强直）； 痴呆伴痉挛性截瘫； 痴呆的临床分类 进行性核上性麻痹； Parkinson病； 肌萎缩侧索硬化症（ALS）和ALS-Parkinson-痴呆综合征； 其他罕见的遗传性代谢性疾病； 痴呆的临床分类 常伴有其他神经体征； 多发性血栓或栓塞性脑梗死和Binswanger病； （原发性或转移性）脑肿瘤和脑脓肿； 脑外伤，如挫伤、中脑出血、慢性硬膜下血肿； Lewy体病； 交通性、正压性或阻塞性脑积水（常伴共济失调性步态）； 进行性多灶性白质脑炎 痴呆的临床分类 Marchiafava-Bignami病（常伴有失用及其他额叶体征）； 脑肉芽肿性及其他血管炎； 病毒性脑炎（单纯疱疹性）。 痴呆的临床分类 痴呆通常是神经疾病或内科疾病的唯一表现； Alzheimer病； Pick病； 部分AIDS； 进行性失语综合征； 与tau蛋白沉积有关、Alzheimer改变或不伴特异性病理改变的额颞痴呆和“额叶”痴呆； 非特异性变性疾病。 二 诊断流程 痴呆诊断步骤 痴呆诊断可按以下三个步骤进行：①判断是否存在痴呆；②确定痴呆的程度；③明确痴呆的病因。 痴呆的定位 痴呆的定位体征没有特征，神经系体征往往提示定性。但神经系统体征有提示痴呆病因的重要价值，如偏瘫、假性延髓性麻痹、锥体束征等局灶性神经体征提示脑血管疾病；步态障碍提示正常压力性脑积水；肌张力高、震颤和运动迟缓提示帕金森病、Lewy体痴呆及其他伴帕金森综合征的痴呆；舞蹈症提示亨廷顿病；眼球垂直凝视障碍提示进行性核上性麻痹；肌阵挛提示CJD；阿一罗瞳孔提示神经梅毒；角膜K-F环提示Wilson病；视盘水肿提示颅内占位；脑膜刺激征提示慢性脑膜炎；周围神经病提示维生素B12缺乏。 痴呆辅助检查 常规检查应包括血、尿、大便三大常规。 血液学检查包括血清叶酸和维生素B12浓度，肝、肾和