第14章第4节 肾病综合征.ppt

多种病因引起的一种临床症候群，不是一个独立的疾病 病理基础：肾小球滤过膜的通透性增加 临床特征：三高一低，即大量蛋白尿、高脂血症、高度浮肿、低蛋白血症 原发性：占90%以上，泛指任 何一种原发性肾小球疾病导致的肾病综合征； 继发性：有继发性肾小球疾病引起的肾病综合征； 先天性； 感染后疾病（最常见）：急性链感后肾炎、乙肝相关性肾炎 系统性疾病：狼疮性肾炎、紫癜性肾炎 代谢性疾病：糖尿病肾病、淀粉样变 恶性肿瘤：淋巴瘤、白血病 药物：青霉胺、非甾体类消炎药、开博通 中毒、过敏：重金属如汞、金、锂等中毒 生后3-6月内起病 临床即少见 常染色体隐性遗传 “三高一低” 治疗无效，预后差 （大多于6月-1岁死于并发感染，如能存活至2-3岁常死于尿毒症） 微小病变（MCD） 局灶节段性肾小球硬化（FSGS） 系膜增生性肾炎（MsPGN） 膜性肾病（MGN） 膜增生性肾炎（MPGN） 儿童以MCD最常见 其次为局灶节段性肾小球硬化（FSGS）、膜增生性肾炎（MsPGN） 膜性肾病（MGN）、膜增生性肾炎（MPGN）少见 光镜：肾小球基本正常 免疫荧光：IgG、IgM、IgA、C3、C1q 基本阴性 电镜：肾小球弥漫性上皮细胞足突融合 尚未阐明，可能机理有 T细胞紊乱 变态反应：特异性、 IgE升高 遗传因素： 特异性素质：HLA-B12 无特异性者：HLA-DR7、 HLA-DR9 肾小球滤过膜及孔径屏障、电荷屏障 滤过膜及孔径屏障的构成 有孔内皮细胞：内皮窗孔（70-100nm） 基底膜：可变凝胶 上皮细胞裂孔（40nm） 电荷屏障 内皮、上皮细胞含唾液酸蛋白 基底膜内外疏松层含硫酸类肝素 人类PH值7.4时，唾液酸蛋白、硫酸类肝素 带负电 大量蛋白尿：最基本病理生理改变 肾小球滤过膜静电、孔径屏障受损 通透性增高 血浆蛋白漏出 选择性蛋白尿 MW=7-15万（静电、中分子白蛋白，微小病变） 非选择性蛋白尿 MW15万（孔径、大中分子蛋白、非微小病变） 低蛋白血症：关键环节 大量蛋白尿、肾小管分解蛋白亢进 低蛋白血症 水肿形成学说，迄今有争议 “充盈不足”学说 Underfill chamism “过度充盈”学说 Overfill chamism 病理生理——水肿“过度充盈”学说 高脂血症 机理：肝脏合成脂蛋白增加，分解减少 总胆固醇、低密度和极低密度脂蛋白增 高密度脂蛋白正常或降低 以学龄前为发病高峰，男比女多 水肿：最常见，最早，凹陷性 始自眼睑颜面部，渐及四肢全身 可出现浆膜腔积液、会阴或阴囊水肿 严重者可见皮肤白纹或紫纹 蛋白质营养不良 精神疲乏、胃肠道症状 少数伴肉眼血尿或高血压 最常见的并发症及引起死亡主要原因 肾病复发或加重最常见诱因 呼吸道感染最常见：肺炎链球菌、病毒感染 其次泌尿道感染、皮肤感染 原发性腹膜炎少见 可影响激素疗效 易发生感染的原因 体液免疫功能低下（IgG自尿中丢失、合成减少、分解代谢增加） 常伴有细胞免疫功能、补体系统功能不足 蛋白质营养不良、水肿局部循环障碍 应用皮质激素、免疫抑制剂 低钠血症：Na+130mmol/L 表现神软乏力，食欲减退，惊厥昏迷 低钾血症：K+3.5mmol/L 表现乏力、腱反射减退、心音低，肠鸣音减弱 低钙血症： Ca+2.1mmol/L 表现手足搐搦、喉痉挛、惊厥 低血容量（1/3病人） 表现头晕、黑蒙、休克 肾静脉血栓——最为临床常见(突发腰痛、肉眼血尿、少尿，甚至肾功能衰竭） 肺静脉、股静脉、肠系膜静脉血栓等 肾前性：肾病状态时低血容量所致 肾性：特发性肾功能衰竭 严重增生性病变 药物性间质性肾炎 双肾静脉主干大血栓形成 钙及维生素D代谢紊乱：甲旁亢、低钙血症、骨钙化不良 肾小管功能障碍：糖尿、氨基酸尿、浓缩功能不足） 动脉粥样硬化（胸闷、心绞痛、心电图改变） 尿常规：尿蛋白定性++~++++ 24小时尿蛋白定量50-100mg/kg 随意尿蛋白/肌酐大于2.0 尿沉渣检查：透明管型、颗粒管型等，肾炎型：红细胞阳性 血浆蛋白 总蛋白45~50g/L 白蛋白25~30g/L( 水肿、低蛋白血症) IgG、IgA下降，IgE、IgM（分子量大）有时增高 血浆胆固醇：明显增高 肾功能：多正常，肾炎型或血容量不足可有