肾病综合征23.ppt

肾病综合征 Nephrotic syndrome NS 5. 其他：慢性消耗表现 　(1) 贫血、血液高凝 　(2) 营养不良、低钙 (3) 发育迟缓 　(4) 免疫功能↓ 、反复感染 肾炎性肾病 具有４大特征加下列一项或多项 ①2周内分别3次以上离心尿检查RBC≥10/HP， 　并证实为肾源性血尿？ ②反复或持续高血压：标准见前 ③肾功能不全，并排除由于血容量不足所致 ④持续低补体血症（C3） 总疗程：　　6m中程，9m长程。 　　对复发或反复病人，小剂量激　　素可持续使用1. 5～2年。 (四)复发或激素依赖性肾病的其他激素治疗 1、调整激素剂量和疗程，寻找原因 2、更换激素制剂:地塞米松 3、甲基强的松龙冲击治疗：据病理 　　剂量：15～30mg/kg/d，3天 一疗程，然后改用强的松。 激素治疗的副作用 1、代谢紊乱：柯兴综合征、高血压、 　 水电解质紊乱、骨质疏松等 2、消化性溃疡和精神异常，可诱发精 　 神病及癫痫发作，生长停滞等 3、感染和结核灶的活动 4、急性肾上腺皮质功能不全，戒断综 　 合征 (2)、环孢霉素Ａ CsA的作用机制： (1)对T细胞及抗原提呈细胞的影响 ①抑制Th细胞产生IL-2，IL-3，IL-4，γ-IFN等细胞因子 ②抑制细胞毒T淋巴细胞(TC细胞)的活化，抑制IL-2R的表达 ③抑制抗原提呈细胞的功能 (2) CsA对B淋巴细胞有一定程度的影响 剂量：儿童5mg/kg.d左右（5.6 ±1.6mg/kg.d） 注意： 1、CsA治疗特发性NS有效率为75-90% 2、CsA治疗3个月无反应，应停药，用CsA前先用一个疗程的细胞毒药物治疗者，疗效较好 3、CsA疗程因人而异 副作用： 1、肾毒性，2、高血压，3、恶性肿瘤 4、其它：多毛、牙龈增生等 * * 一、概述 　　多种病因→肾小球基膜通透性↑→ 　大量蛋白尿的临床综合征。 临床特征：①大量蛋白尿②低蛋白血症 ③高脂血症④明显水肿 　　　　　　 ① 、 ② 为必备　 病因分类：原发性　90％ 　　　　　 继发性、先天性 　发病年龄：学龄前儿童，3-5岁，男多于女 二、病因与发病机制 　尚未明确，目前进展： 1、肾小球毛细血管壁结构或化学改变 2、体液免疫失调所致局部免疫损伤：IG、C3 3、细胞免疫失调及Ｔ细胞免疫功能紊乱有关。 4、其它：遗传、人种、环境因素 蛋白尿是由于肾小球毛细血管通透性增高所致： 1、肾小球滤过膜机械屏障的破坏：低选择 2、肾小球滤过膜电荷屏障的破坏：高选择 3、肾小球毛细血管内静水压上升 三、病理生理 　　　　　 肾小球基膜通透性↑ 肾小管对蛋白质　　　　 的吸收分解↑ 　 大量蛋白尿 　　　　 低蛋白血症 肝合成蛋白↑ 脂代谢紊乱 血浆胶体渗透压 →血容量 → 　水肿 水、钠潴留 心钠素（利钠因子）↓ 抗利尿激素、醛固酮分泌↑ 肾小球滤过率↓ 高脂血症 四、病理 1.微小病变型　占76.4％　　 2.局灶性节段性肾小球硬化　6.9% 3.膜性增生性肾小球肾炎　7.5% 　 4.单纯系膜性增生　2.3% 5.增生性肾小球肾炎　2.3% 　 6.局灶性球性硬化　1.7% 　 7.膜性肾病　1.5% 　 8.其他　1.4% 五、临床表现与实验室检查 　 三高一低 1. 大量蛋白尿 　 定性：＋＋＋～＋＋＋＋ 　 24小时尿蛋白定量：＞ 40mg∕ h· m2 ＞50mg∕ kg· d 2. 低蛋白血症 　 血浆白蛋白＜25g/L， ＜15g/L体腔积液 A/G倒置，γ ↓，α2 、 β ↑ 3. 水肿 　(1)全身性：眼睑→全身，体腔积液 　(2)显著性，(3)凹陷性 　(4)顽固性，(5)反复性 4. 高胆固醇血症 　＞5.7mmol/L，可加重肾损害。 六、并发症 1. 感染 　 呼吸道(常见)、皮肤、泌尿道 　▲原发性腹膜炎 2. 低血容量