肾病综合征17.ppt

诊断标准 ①尿蛋白超过 3.5g/d； ②血浆白蛋白低于30g/L； ③水肿； ④血脂升高。 其中① ②两项为诊断所必需。 分类和常见病因 病理生理 一、大量蛋白尿： 正常情况：肾小球滤过膜具有分子屏障及电荷屏障作用。 屏障，特别是电荷屏障受损时：肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增加，原尿中蛋白含量增加，当远超过近曲小管回吸收量时，形成大量蛋白尿。 凡增加肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素（如高血压、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白）均可加重尿蛋白的排出。 二、血浆蛋白减低： 1、血浆白蛋白减少：白蛋白从尿中丢失，部分白蛋白在近曲小管上皮被分解，肝脏需代偿性增加白蛋白的合成，当其合成不足以克服丢失和分解时，则出现低白蛋白血症。肾病综合征时胃肠道粘膜水肿导致蛋白质摄入减少加重了低白蛋白血症。 2、血浆球蛋白及补体成分减少：患者易感染。 3、抗凝及纤溶因子减少：产生高凝状态。 4、金属结合蛋白减少：引起微量元素缺乏。 5、内分泌素结合蛋白减少：引起内分泌紊乱。 三、水肿 水肿形成机理：①血浆胶体渗透压下降：血浆白蛋白下降导致血浆胶体渗透压下降，水分自血管腔内逸出导致水肿，伴循环血容量下降，血浆肾素-血管紧张素水平升高；②钠水潴留：50%患者的血容量正常或增加，血浆肾素水平正常或下降，提示原发性肾性钠水潴留因素在水肿中起一定作用，这种肾性钠水潴留作用不依赖于血浆肾素-血管紧张素-醛固酮水平。 四、高脂血症： 血清胆固醇、甘油三酯、低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白增高与低蛋白血症并存。 高脂血症的发生与肝脏合成脂蛋白增加，脂蛋白分解和外周利用减弱有关。 原发性肾病综合征的病理类型及其临床特征 一、微小病变型肾病： 1、病理： 光镜：肾小球基本正常，近端肾小管上皮细胞可见脂肪变性。 免疫荧光：阴性。 电镜：广泛的肾小球脏层上皮足突融合。这是本病的特征性改变和主要诊断依据。 2、临床特征： A：男性多于女性，好发于儿童，典型的临床表现为肾病综合征，仅15%左右患者伴镜下血尿，一般不出现肉眼血尿，无持续性高血压及肾功能减退，严重钠水潴留时可有一过性高血压及氮质血症。 B：可有自发缓解，多数病例对糖皮质激素治疗敏感，但本病复发率高，若反复发作或长期大量蛋白尿未得到控制，可转变为系膜增生性肾小球肾炎，进而转变为局灶性节段性肾小球硬化。成人的治疗缓解率和缓解后复发率均较儿童低。 二、系膜增生性肾小球肾炎： 1、病理： 光镜：肾小球系膜细胞和基质弥漫增生。 免疫荧光：可将本组疾病分为IgA肾病及非IgA系膜增生性肾小球肾炎。 IgA肾病以IgA沉积为主，非IgA系膜增生性肾小球肾炎以IgG或 IgM沉积为主，均常伴C3沉积，沉积在肾小球系膜区、或系膜区及毛细血管壁，呈颗粒样沉积。 电镜：系膜区或系膜区及内皮下可见电子致密物。 2、临床特征 ： A：此型肾炎在我国发病率高，男性多于女性，好发于青少年，可于上呼吸道感染后急性起病，也可隐匿起病，可表现为肾病综合征，也可表现为肾炎综合征， IgA肾病者几乎均有血尿。随着肾脏病变程度的加重，肾功能不全及高血压的发生率逐渐增加。 B：在呈肾病综合征的患者中，激素及细胞毒药物的疗效与病理改变轻重相关，轻者治疗效果好，与微小病变型肾病相似，重者对治疗反应差。 三、系膜毛细血管性肾小球肾炎（又称膜增生性肾小球肾炎） 1、病理： 光镜：系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，可插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间，使毛细血管袢呈现“双轨征”，基膜增厚、不均匀。 免疫荧光：常见大量C3，伴或不伴IgG呈颗粒样沉积于系膜区及毛细血管壁。 电镜：系膜区和内皮下可见电子致密物。 2、临床特征： 男性多于女性，好发于青壮年，有前驱感染者发病较急，否则起病隐匿。多表现为肾病综合征 ，几乎所有患者均有血尿，常伴肉眼血尿。肾功能损害、高血压及贫血出现早，病情多持续进展。50%?70%病例的血清C3持续降低，对提示本病有重要意义。 本病所致肾病综合征治疗困难，糖皮质激素及细胞毒药物治疗常无效，较快进展至慢性肾衰竭。 四、膜性肾病： 1、病理： 光镜：肾小球弥漫性病变。早期病变：免疫复合物在基底膜上皮细胞侧沉积；典型病变：免疫复合物刺激基底膜产生钉突样反应；晚期病变：基底膜广泛增厚固缩。 免疫荧光：IgG和C3呈细颗粒状在肾小球毛细血管壁沉积。 电镜：早期可见基底膜上皮侧有排列整齐的电子致密物，若钉突形成，足突常广泛融合。 2、临床特征： 男性多于女性，好发于中老年。通常起病隐匿，多表现为肾病综合征，可伴镜下血尿，一般无肉眼血尿。常在发病5?10年后逐渐出现肾功能损害。本病易发生血栓栓塞并发症。