肾病综合症3.ppt

肾病综合征nephrotic syndrome 一、概念 肾病综合征由以下临床表现组成： 　１　尿蛋白〉３．５ｇ／天 　２　血浆白蛋白＜３０ｇ／Ｌ　 　３　水肿 　４　血脂升高 　其中第１、２条为诊断所必须 二、分类 １　原发性肾综 ２　继发性肾综 　　　 　 儿童 青少年 中青年 中老年 原发性　　微小病变病　 系膜增生性　　系膜毛细血管　　膜性肾病 　　　　　　　　　　　　 肾炎　　　　　性肾炎 　　　　　　　　　　　　 局灶性节段性 　　　　　　　　　　　　 肾小球硬化 继发性　　过敏性紫癜　　　　　　　　狼疮性肾炎　　糖尿病肾病 　　　　　 肾炎　　　　　　　　　　　　　　　　　　肾淀粉样变 　　　　　 先天性肾病　　　　　　　　　　　　　　　骨髓瘤性　 　　　　　　综合征 三　病理生理 （一）　大量蛋白尿 （二）　血浆蛋白减少 （三）　水肿 （四）　高脂血症 四　原发性肾综的病理分型 （一）微小病变病 （二）系膜增生性肾炎 （三）系膜毛细血管性肾炎 （四）膜性肾病 （五）局灶性节段性肾小球硬化 五 并发症 (一)感染 (二)血栓及栓塞性并发症 (三)急性肾功能衰竭 (四)蛋白质及脂肪代谢紊乱 六　诊断及鉴别诊断 1.是否符合肾病综合症 2.确定病因:原发性还是继发性(排除继发性即为 原发性) 3.判定有无并发症. 继发性肾综主要有 1.过敏性紫癜肾炎：少儿多见,伴皮疹、 关节痛、腹痛、黑便，皮疹1-4周后出 现肾损害 2.SLE：青年女性多见,发热、皮疹、口腔 溃疡、关节痛、浆膜炎及多器官系统损 害，IgG增高C3减低 3.糖尿病肾小球硬化症：中老年人好发， DM6-10年后出现尿改变，尿蛋白由少 至多,10年后至肾综,直至肾衰 ４.肾淀粉样变：中老年人多见 　　原发性：病因不清　侵犯心、肾、 消化道（舌、直肠）、皮 肤、神经 　　继发性：见于慢性化脓性感染及恶 性肿瘤。主要累及肾、脾 　特点：肾体积增大，确诊需活检 ５.骨髓瘤肾病　多见于中老年人　男〉 　女，多有骨痛 　骨Ｘ线片呈穿凿样空洞 　血浆单株球蛋白增高 　血浆电泳出现M峰（单株峰） 　尿本周式蛋白（凝溶蛋白阳性） 骨髓检查可见大量骨髓瘤细胞（浆细胞 七 治 疗 （一）一般治疗 1 休息 2 饮食 正常量（1.0g/kg) 优质蛋白饮食低 脂、高维生素、高可溶性纤维饮食　 　　　　 热量 30-35kcal/kg/d 低盐 3g/d (二)对症治疗: 1.利尿消肿 (1)噻嗪类利尿剂:作用于远曲小管前段, 应防止低钾低氯碱中毒 (2)潴留利尿剂:作用于远曲小管后段(氨 苯喋啶 螺内酯) (3)袢利尿剂:作用于髓袢上升支 常用呋 噻米 丁尿胺 (4)渗透性利尿剂 706代血浆或低分子右 旋糖酐 a:提高血浆胶渗压 b:在肾小管腔内形成高渗,以利尿 c:易与Tamm-Horsfall蛋白及白蛋白一起 形成管型,阻塞肾小管.并可使肾小管上 皮细胞变性坏死,诱发渗透性肾病,致 ARF,故尿量400mg/d时应慎用 (5)提高血浆胶体渗透压:输注血浆或白蛋 白,但不可过多过频 (三)糖皮质激素 作用: 1 抑制免疫 2 抑制炎症 3 抑制醛固酮和抗利尿激素 原则: 1 起始用量要足 1mg/kg 8-12周 2 减撤药要慢 每2-3周减原量的10% 3 维持用药要久 10-15mg/d 维持半 年至1 (四)细胞毒药物 1 CTX 100mg/d 分1~2次 po或200mg iv qod ，累积量6-8 g 2盐酸氮芥 疗效好 但副作用大,已少用 3 其他: 6-MP 苯丁酸氮芥 VC (五)环孢素A 选择性抑制T辅助细胞及T细胞毒效应细胞,用于难治性肾综 用量5mg/kg/日 分两次服 2-3个月后减量 总疗程半年左右 维持血浓度在100-200ng/ml 副作用:肝肾毒性、高血压、高尿酸血症、多毛及