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解剖间质性肺炎
解剖间质性肺炎
呼吸系统包括上、下气道和肺泡囊,上下气道由液体、软组织软骨有机结合组成,共同完成呼吸系统的各种功能,包括防御机制。
支气管粘膜表面与皮肤不同,但是其上皮细胞的基底部分以及其下方的结缔组织共有同样的超微结构。在终末气道,基底细胞成为非纤毛立方细胞,当损伤导致严重纤维化时这些细胞在沿着肺泡壁细支气管化或者鳞状上皮化生过程中发挥重要作用。
当发生病变时,很多炎症和免疫效应细胞向严重受累的基底部位募集,通过支气管肺泡灌洗液的细胞学分忻可以将气道炎症与肺泡炎和周围炎症加以仄别.在纤维化性肺病时,巨噬细胞和LangCfhans细胞数量增加,如在结节病时前者增加,在组织细胞增生症X时后者增加。在纤维化性肺疾病时,肺抱壁中肥大细胞也鞍常见,并且可见其在肺泡壁和肺泡腔中部分脱颗粒。
气道毛细血管内皮细胞的超微结构明显不同于肺泡毛细血管内皮细胞·这一点正好说明了在肺泡纤维化时支气管动脉血供和肺动脉血供之间的差别。
第一节 气道和肺泡上皮细胞
一、支气管上皮细胞
在气道基底膜之上的假复层纤毛上皮间有7种上皮细胞,包括纤毛柱状上皮细胞、无纤毛Clara细胞,中间细胞、Kulschirzky细胞或神经内分泌细胞、杯细胞、基底细胞以及细支气管立方样细胞。这些细胞的数量和分布在气道的各个部位都有所不同,但直到终末支气管之前纤毛柱状上皮细胞占主导地位。
二、肺泡上皮细胞
呼吸性细支气管壁表面衬以单层无纤毛细支气管立方样细胞它们既与1型肺泡上皮细胞的扁平胞质相连,又与型细胞的立方样胞质相连。在狗、大鼠和其它动物.还在肺泡囊的近端存在有Ⅲ型肺泡上皮细胞,一般认为人类不存在Ill型细胞,其功能也不清楚。
I型肺泡上皮细胞覆盖93%的肺泡表面,它在肺的气血屏障间的气体交换起着非常重要的作用。在这些上皮细胞腔表面覆以薄层富含磷脂和表面活性物质的生物液中有血清白蛋白、1gG和IgA等。当炎症时.则可见巨噬细胞、淋巴细胞、巾性粒细胞和嗜酸细胞增多并伴炎症介质的分泌增加,通过bAL间收液检测了解肺泡微环境的生物学变化。
在I型肺泡上皮和肺泡毛细血管内皮的扁平胞质间存在着单个的基底膜,肺泡壁正常时两胞质之间没有结缔组织成分。但是,各种纤维化性肺疾病时这里恰恰是胶原性基质的沉积部位。
第二节 巨噬细胞和其它白细胞
一、肺泡巨噬细胞
肺泡巨噬细胞和淋巴细胞是肺泡囊内主要的免疫效应细胞。在正常人的支气管肺泡灌洗液中,巨噬细胞占到细胞总散的近90%,平均10 /ml灌洗液.剩下的大部分为淋巴细胞;健康吸烟者可见中性粒细胞。
肺泡巨噬细胞来源于血液单核细胞.从肺血管移出,并通过薄层间壁而到达气腔。然而,在肺泡间质内罕见到游走的巨噬细胞,可能是南于细胞的游走迅速的原因。肺泡巨噬细胞的主要功能是噬外来异物,并将其在胞浆内消化掉。不能被消化掉的异物如石英、石棉纤维和炭颗粒等可在肺泡巨噬细胞内长时间存在.不断向环境中释放生物活性物质。当然这些不同来源活性物质的生物活性有较大的差异。石英和右棉纤维常引起肺纤维化。经历漫K的潜伏期._百棉纤维可能诱发恶性间皮瘤和其它癌症。而纯炭颗粒,在生物学是无害颗粒,既无致纤维化又无致癌性,=、淋巴细胞
淋巴细胞密布在咽粘膜的淋巴组织,支气管相关性淋巴组织( BAI.T)在健康人并不发达。然而,在支气管系统和肺泡壁的里衬液体表而淋巴细胞却广泛而散在分布,起到促进肺脏免疫反应的作用。在正常人,由BALF回收的淋巴细胞比率通常接近10%。在某些疾病如过敏性肺泡炎、结节病、结核病和胶原血管病时,其绝对计数增加。对过敏性肺泡炎的组织和BALF中淋巴细胞进行形态学评估也会提供有益信息。至少可见到三种明显异常的细胞。
三、Langerhans细胞
正常情况F.Iangerhans细胞(LC)广泛分布在角蛋白丰富的上皮细胞之中,包括口腔粘膜、结台膜和子官粘膜。正常人的肺脏罕见有Lanlg-erhans细胞,甚至可以说投有;正常重度吸烟者在支气管气道的周边部分则可见到明显的I.angerhans细胞。在13ALF中可占到细胞总数的1%,而当Langcrhans细胞组织细胞增多症时.CD+标记的I。C5%。
当肺泡结构出现纤维化时,其周围肺组织则可以见到明显的散在分布的I。angerhans细胞。可能是由基底膜和再生的上皮细胞间隙游走而致,最终到达肺泡腔。它们只浸润在细支气管立方样细胞增殖的部位,特别是在鳞状化生的部位。在组织细胞增生症X(HX).I。angerhans细胞募集在终末细支气管的周边以及其毗邻的肺泡组织,肉芽肿中还有嗜酸细胞的广泛浸润。
J.angcrhans细胞与组织细胞肉芽肿:在组织细胞肉芽肿,I,angerhans细胞集聚于终未细支气管周围及其毗邻的肺泡区域。肉芽肿中也有
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