进一步提高对胃肠道间质瘤的认识.pdf

专 临床肿瘤版 □中山大学肿瘤防治中心结直肠科 万德森 1983年,Mazur和Clark首次提出胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）这一概念。近二十多年 来，人们对GIST的起源、基因表达及突变、免疫表型特征、组织学诊断、恶性诊断标准有了较明确的认识，已将其视为一 个独立的临床实体瘤，有别于胃肠道肌源性或神经源性的肉瘤。GIST具有非定向分化的特征，是消化道最常见的间叶组织 来源的肿瘤。其在人群中的发病率尚无精确统计，文献报道(Trent JC，Benjamin RS.2006；Rubio J，Marcos-Gragera R，Ortiz MR，et al.2007)，瑞典发病率为14.5/100万；冰岛为11.0/100万；荷兰为12.7/100万；西班牙为10.9/100万； 美国为6.8/100万，每年大约有5 000例新发病例。我国目前尚未有确切的发病数字，参考国外发病率，结合我国胃肠肿瘤 发病与死亡情况，估计我国每年大约有20 000例新发病例。事实上，近年报告日益增多，进一步提高对胃肠道间质瘤的认 识非常有必要。 2010.06 No.99 40 中国处方药 该病发病年龄在55～65岁之间， 一般不必清扫区域淋巴结，只要完全 剂，能够阻断c-kit介导的下游信号 40岁以前很少发病，儿童患此病更为 切除就能达到治愈目的。我院切除153 传导，达到杀死癌细胞的目的。2000 罕见。男性较多，或男女发病比例相 例GIST，仅见1例淋巴结转移，完全切 年首次用于治疗一例50岁女性晚期 等。最常发病部位为胃(60%～70%)， 除术后5年生存率为70.9%(万德森,伍 GIST获得显著疗效，随后受到学者 其次为小肠(20%～30%)，结肠和直 小军,丁培荣,等.2007)。 重视并广泛用于治疗GIST。Demetri 肠仅占5%，食管则＜5%，偶有发生在 由于GIST本身具有易于腹腔播散 等（Demetri GD，Von Mehren M， 网膜和肠系膜。笔者收集近年来国内 和肝转移的生物学特性，通常的完全 Blanke CD，et al.2002）报道用伊马 30篇正式发表的有关GIST的报道，合 切除并不意味着根治，术后复发相当 替尼治疗进展期GIST 147例，有效率 计GIST 1 128例，男613例，女515例， 常见。如果原来是局部病变，术后复 为53.7%，疾病稳定无发展为27.9%。 男女之比为1.2︰1，中位年龄54.5 发率为35%；而存在局部进展或腹膜播 中山大学肿瘤医院（万德森, 伍小 岁(11～84岁)，发生在胃的有718例 散转移的患者，尽管将肉眼所见的肿 军, 潘志忠,等. 2006）用伊马替 (63.7%)，十二指肠49例(4.3%)，小 瘤完全切除，其复发率仍高达90%。肝 尼治疗51例晚期和复发的GIST， 肠242例(21.5%)，结肠51例(4.5%)， 脏是最常见的转移部位。复发最常见 完全缓解(CR)3例(6.0%)，部分缓 直肠52例(4.6%)，食管14例(1.2%)， 于原发器官、腹腔或肝脏，仅15%有腹 解（PR）35例(68.0%)，病情稳定 尚有2例发生在肛管(万德森.2004)。 腔外转移。Duffaud等（Duffaud F， (SD)5例(10.0%)，疾病进展(PD)8例 这些数据与国外报道相似。 Blay JY.2003）指出手术是GIST最成 (16.0%)，患者获益(CR+PR+SD)率达 国外学者对所有胃肠道间质瘤 功的治疗手段，但复发率高，复发的 84.0%，获益中位无进展期(TTP)为16 均具有潜在恶性这一观点已达成共识 中位时间7～24个月；大宗回顾性研 个月，1年和2年生存率分别为95.