双手和双下肢近端肌无力伴萎缩的病例讨论_黄莹.pdf

中国临床神经科学 2009年第 17卷第4期 444 教育 ·思考 ·分析 双手和双下肢近端肌无力伴萎缩的病例讨论 1 1 1 1 2 黄 莹 ，赵重波 ，卢家红 ，奚剑英 ，俞 彰 1 2 ( 复旦大学附属华山医院神经科200040；复旦大学上海医学院电子显微镜中心实验室200032) 病例资料 患者住院号585XXX ，男，68 岁，因“渐进性四肢 无力伴肌肉萎缩5 年，加重1 年”于2008 年12 月11 日 入住复旦大学附属华山医院神经科。患者自2003年起逐 渐感到双下肢无力，主要表现为双下肢下蹲后起立困难， 步行及上楼尚可。同时感到双手抓握困难。此后症状渐 进性加重，并发现双大腿逐渐变细。近1 年来双下肢不 能下蹲，坐在凳子上站立不起，需旁人帮助。近4 个月 图 2 双侧大腿近端股四头肌萎缩，左侧明显(箭头所示) Fig2 Atrophy of quadriceps, 来右腿外侧肌肉酸痛明显，左手抓握无力加重。于外院 接受激素治疗症状无改善。病程中无吞咽困难，无感觉 无明显异常。共济检查正常。 障碍，精神可，胃纳和睡眠可，大小便如常。既往有风 9 实验室检查：血常规：白细胞计数5.89 ×10 /L(参 湿性心脏病史及扁桃体摘除史。否认家族遗传病史。 9 12 考值：4.5~ 11.0 ×10 /L) ，红细胞计数4.35 ×10 /L(参 体格检查和辅助检查 查体：神志清楚、对答切题。 考值：4~5.50 ×1012/L) ，血红蛋白 136 g ·L-1(参考值： 双侧瞳孔等大等圆，对光反应灵敏，视野无缺损，眼球 -1 120~ 160 g ·L ) ，中性粒细胞67.6%(参考值：45.0~70.0%) ， 各向活动佳。鼻唇沟对称，伸舌居中。颈软，抬头肌力 9 9 血小板计数119 ×10 /L (参考值：100~300 ×10 /L) 。肝 - - -1 -1 4 级。左上肢肌力肩5 级- 肘4 级- 腕4 级- 指3 级，右 功能：丙氨酸转氨酶36 U ·L (参考值：50 U ·