第章 泌尿系统疾病.pptVIP

病理变化： 病变主要发生在间质，表现为严重的间质水肿、淋巴细胞和巨噬细胞浸润，并出现大量嗜酸性粒细胞和中性粒细胞。肾小管不同程度变性坏死。肾小球通常正常。新型霉素I、噻嗪类利尿药和利福平等引起间质肉芽肿性改变。非类固醇类抗炎药引起的间质性肾炎可伴轻微病变性肾小球肾炎和肾病综合征。 临床病理联系：血尿、轻度蛋白尿和尿中出现白细胞。确诊后立即停用有关药物。 （二）镇痛药性肾炎 病因：长期大量服用至少两种镇痛药。由于药物的毒性作用及对血管扩张的抑制引起的缺血性损伤，引起肾乳头坏死，肾小管和间质炎症。 病理变化 肉眼：双肾体积轻度缩小，皮质变薄，肾乳头不同程度坏死，并有钙化。 光镜：灶状或整个肾乳头坏死。皮质肾小管萎缩，间质纤维化、淋巴细胞、巨噬细胞浸润。 临床病理联系：慢性肾功能衰竭、高血压、贫血。 第三节 肾和膀胱常见肿瘤 一、 肾细胞癌（renal cell carcinoma） 又称肾癌，是肾脏最常见的恶性肿瘤，多发生于40岁以后。男女发病之比为2:1-3:1。 病因和发病机制： 化学性致癌物质、吸烟、肥胖、高血压、接触石棉、石油产品和重金属等为肾癌的危险因素。 肾癌分为散发性和遗传性。散发性多见，发病年龄大，多发生于一侧肾脏。遗传性肾癌仅占肾癌的4%，可分为以下三种类型： 1.Von Hippel-Lindau综合征（VHL）：为常染色体显性遗传病，为家族性肿瘤综合征，病人发生多脏器肿瘤。35%-60%发生双侧多发性肾透明细胞癌。发病与位于染色体3P25-26的VHL基因改变有关。 2.遗传性（家族性）透明细胞癌：仅有肾脏改变，无VHL的其他病变，可发生VHL及相关基因改变。 3.遗传性乳头状癌：双肾多灶性肿瘤，瘤细胞呈乳头状排列。无染色体3P位点的缺失，无VHL基因突变。 分类和病理变化 1.普通型（透明细胞）肾癌：最常见，占肾癌的70%-80%。肉眼：多位于肾脏上下两极。 切面多彩特征。 镜下：瘤细胞体积大，透明或颗粒状。 2. 乳头状癌：占肾癌的10%-15%。包括嗜碱性和嗜酸性细胞两型。病变：肉眼：多灶或双侧性，常伴出血、囊性变，有时肉眼可见乳头状结构。肿瘤可蔓延至肾盏、肾盂及输尿管，侵犯肾静脉。静脉内瘤栓可延伸至下腔静脉。光镜：肿瘤细胞立方或矮柱状，呈乳头状排列。乳头中轴间质内可见砂粒体和泡沫细胞。包括家族性和散发性两种。 乳头状癌 3.嫌色细胞癌：占肾癌的5%。可能源于集合小管上皮细胞，预后较好。细胞遗传学检查显示多个染色体缺失和严重的亚二倍体。 临床病理联系 1.全身症状：发热、乏力、体重减轻 2.三个典型症状：腰痛、肾区肿块、血尿 3.副肿瘤综合征：红细胞增多症、高钙血症、Cushing综合征、高血压等。 4.广泛转移：常发生于肺、骨。 结局： 预后差，5年生存率约为45%，无转移者可达70%。 二、肾母细胞瘤（nephroblastoma） 由Max Wilms医师于1899年首先描述，又称Wilms瘤。起源于后肾胚基组织，为儿童最常见的恶性肿瘤，多发生于7岁以下儿童。多为散发性。 细胞、分子遗传学和发病机制 肾母细胞瘤的发生与WAGR综合征和Denys-Drash综合征有关。均与抑癌基因WT1的缺失或突变有关。 病理变化 肉眼：多为单个实性性肿物，体积较大，边界清楚，可有假包膜形成。质软，切面鱼肉状，灰白或灰红，可有出血、坏死、囊性变。 临床病理联系 具有儿童肿瘤特点：其发生与先天性畸形有一定关系；组织结构与起源组织胚胎期结构有相似之处；临床疗效好。 症状：腹部肿块（主要症状）、部分病例有血尿、腹痛和高血压。局部生长为主，可侵及肾周脂肪组织或实物内静脉，可转移至肺等脏器。 结局：预后较好。无转移者长期生存率可达90%或更高。 三、膀胱移行细胞癌 （transitional cell carcinoma of the bladder） 是泌尿系统最常见的恶性肿瘤，多发生于50-70岁，男女之比为2-3:1。 病因和发病机制： 与苯胺染料、吸烟、病毒感染和膀胱粘膜慢性炎症等慢性刺激有关。30%-60%肿瘤出现9号染色体的单体或9P或9q的缺失。 病理变化： 肉眼：好发部位为膀胱侧壁和膀胱三角区近输尿管开口处。 光镜：按肿瘤细胞分化程度分为I-III级。 I级：瘤细胞具有一定异型性，分化较好，具有明显移行上皮特征。核分裂像少。细胞层次多，极性不紊乱。乳头中轴为纤维结缔组织，通常不向周围粘膜浸润。 移行上皮 移行细胞癌I级 II级:瘤细胞仍具有移行上皮特征，异型性和多型性明显。核分裂较多，并有瘤巨细胞。细胞层次明显增多、极性消失。癌细胞可浸润至上皮下组织，甚至达肌层。 膀胱移行细胞癌 II级 III级：瘤细胞分化差、异型性明显、极性紊乱、大小不一，可见瘤巨细胞、病理性