第五篇 血液系统疾病.doc

第五章 血液系统疾病 §1 贫血 贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度（Hb）；红细胞计数(RBC)和(或)血细胞比容(HCT)低于相同年龄、性别和地区的正常标准。一般认为在平原地区，成年男性Hb＜120g／L、RBC4．5×1012／L及(或)HCT0.42，女性Hb110g／L，RBC4．0×1012／L及(或)HCT0.37就可诊断为贫血。 （一）分类1．根据红细胞形态特点分类 分为①大细胞性贫血，如巨幼细胞贫血；②正常细胞性贫血如再障，急性失血贫血；③小细胞低色素性贫血，如缺铁性贫血，铁粒幼细胞性贫血。 2．根据贫血的病因和发病机制分类分为：①红细胞生成减少；②红细胞破坏过多；③失血性。 （二）临床表现贫血的临床表现取决于：①贫血的程度；②贫血的速度；③机体对缺氧的代偿能力和适应能力；④患者的体力活动程度；⑤患者的年龄；⑥有无心、脑血管基础疾病。 1．一般表现疲乏、困倦、软弱无力是贫血最常见和最早出现的症状。部分患者可出现低热。皮肤粘膜苍白是贫血的主要体征。缺铁性贫血指甲扁平、反甲、甲纹粗易碎，肾性贫血和巨幼细胞贫血浮肿苍白。2．心血管系统表现活动后心悸、气短最为常见。呼吸困难发生在较严重的贫血，有心率过快、心搏有力、脉压增加。部分患者可有贫血性心脏病。3．中枢神经系统表现头痛、头晕、目眩、耳鸣、注意力不集中及嗜睡等。乏困、无力、易疲劳为肌肉组织缺氧表现。 4．消化系统表现食欲减退、腹胀、恶心等是常见症状。食欲不振，厌食为巨幼细胞贫血早期表现。舌乳头萎缩见于营养性贫血；黄疸及脾大见于溶血性贫血。5．泌尿生殖系统表现夜尿增多，尿比重降低，性欲改变及女性患者月经失调亦较为常见。 6．其他皮肤干燥，毛发枯干，创口愈合较慢。眼底苍白及视网膜出血偶见。 （三）诊断 包括了解贫血的程度、类型及查明贫血原因。病因诊断最为重要。 实验室检查目的是确定贫血程度和贫血类型：①血红蛋白及红细胞计数是确定贫血的可靠指标。②外周血涂片检查可对贫血的性质、类型提供诊断线索。③网织红细胞计数可以帮助了解红细胞的增生情况以及作为贫血疗效的早期指标。④骨髓检查 §2 缺铁性贫血 缺铁性贫血(iron deficiency anemia)是由于体内贮存铁消耗殆尽，不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血。属小细胞低色素性贫血。缺铁性贫血是世界上最常见的贫血。在育龄妇女和婴幼儿中的发病率很高。（一）病因和发病机制 1．铁摄入不足①育龄妇女、婴儿和生长发育时期的儿童、青少年的需要量增加。②食物的组成不合理。③药物或胃、十二指肠疾病。 2．慢性失血是缺铁性贫血常见的原因，以消化道慢性失血或妇女月经过多更为多见。 （二）临床特征 缺铁性贫血的临床症状是由贫血、组织缺铁及发生缺铁的基础疾病所组成。 1．临床表现（1）贫血的表现：头晕、头痛、面色苍白、乏力、易倦、心悸、活动后气短、眼花及耳鸣等。症状和贫血严重程度相关。 (2）组织缺铁的表现：儿童、青少年发育迟缓、体力下降、智商低、容易兴奋、注意力不集中、烦躁、易怒或淡漠、异食癖和吞咽困难(PlummerVinson综合征)。(很重要的名词解释)。 （3）体征：除皮肤粘膜苍白外，毛发干燥易脱易断、指甲扁平、失光泽、易碎裂，部分患者勺状(反甲)或脾脏轻度大。 （4）小儿可有神经精神系统异常。2．实验室检查（1）血象：呈现典型的小细胞低色素性贫血，网织红细胞大多正常或有轻度增多，白细胞计数正常或轻度减少，血小板计数高低不一。 (2）骨髓象：呈现增生活跃中晚幼红细胞增多。粒细胞系统和巨核细胞系统常为正常。核分裂细胞多见。骨髓涂片作铁染色后，铁粒幼细胞极少或消失，细胞外铁亦缺少。 （3）生化检查血清铁降低，总铁结合力增高，转铁蛋白饱和度降低，以血清铁和总铁结合力改变明显，血清铁蛋白降低，FEP的增高表示血红素的合成有障碍，缺铁或铁利用障碍时，FEP都会增高。 3．诊断与鉴别诊断 临床上将缺铁性贫血分为以下三个阶段 （1）缺铁，或称潜在性缺铁期。仅有体内贮存铁的消耗，血清铁蛋白12pg／L或骨髓铁染色显示铁粒幼细胞10%或消失，细胞外铁缺如。此时血红蛋白及血清铁等指标是正常的。 2）缺铁性红细胞生成，红细胞摄入铁较正常时为少，除血清铁蛋白12pg／L外，转铁蛋白饱和度15%，FEP4．5μg／L，但血红蛋白是正常。 （3）缺铁性贫血，红细胞内血红蛋白明显减少，呈现小细胞低色素性贫血。血清铁蛋白12pg／L，转铁蛋白饱和度15%，FEP4．5μg／L骨髓铁染色，Hb120g／L(女性110g／L) （4）鉴别诊断需与珠蛋白生成障碍性贫血、慢性病性贫血、铁粒幼细胞贫血鉴别。 （三）治疗 1．病因治疗去除病因2．补充铁剂以口服铁剂为首选。常用的有琥珀酸亚铁和富马