肺间质性疾病诊断治疗进展安徽医科大学第一附属医院呼吸内科李学兵主任医师.ppt

诊断 确诊标准二 无外科肺活检时，需要符合下列所有4条主要指标和3条以上次要指标。 主要指标 ：⑴除外已知原因的ILD；⑵肺功能检查有限制性通气功能障碍伴弥散功能下降；⑶X线胸片或HRCT显示双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或蜂窝肺； ⑷经纤维支气管镜肺活检（TBLB）或支气管肺泡灌洗液（BALF）检查不支持其他疾病的诊断。 次要指标 ：⑴年龄＞50岁；⑵隐匿起病或无明确原因的进行性呼吸困难；⑶病程≥3个月；⑷双肺听诊可闻及吸气相Velcro啰音。 治疗 二、其它药物 D-青霉胺、 秋水仙碱、N-乙酰半胱氨酸等。 三、肺移植:当肺功能严重不全、低氧血症迅速恶化，不伴有严重心、肝、肾病变、年龄小于60岁，可考虑进行肺移植。 四、对症治疗：氧疗。 UIP型的HRCT标准 不符合UIP型（7个特征中任意1个） 病变主要分布于上、中肺。 病变主要沿支气管血管束分布。 广泛磨玻璃样影。 大量微结节（双侧，上肺分布为主）。 散在的囊泡影（多发，双侧，远离蜂窝肺区域）。 弥漫性马赛克征。 支气管肺段／肺叶实变。 治疗 “强赞同”有明显静息性低氧血症的IPF患者接受长期氧疗。 “强赞同”部分合适的IPF患者接受肺移植治疗。 “弱赞同” IPF患者接受肺康复治疗，即多数患者应该接受肺康复治疗。 “弱赞同” IPF急性加重患者使用糖皮质激素，即多数IPF急性加重的患者需要使用糖皮质激素治疗。 结论 目前尚无对IPF有确切疗效的药物，部分药物对IPF患者有潜在益处，对于充分知情且强烈希望接受治疗的患者，建议可以选择这些“弱反对”推荐的药物。 IPF是致死性肺疾病，自然病程各异且很难预测： ⑴大多数IPF患者的肺功能在数年内逐渐恶化，而少数患者肺功能可维持稳定或快速下降； ⑵一些患者可在病情相对稳定下出现急性加重。 疾病进展表现为肺功能恶化，HRCT表现为进展性纤维化，急性呼吸衰竭或者死亡。 诊断 许多研究证实HRCT诊断UIP准确性可达到90% - 100%，因此新指南提出具备UIP典型HRCT表现者不必行病理活检，从而废除了2000 ATS/ERS 共识中提出的主要和次要诊断标准。 诊断条件： 排除其他间质性肺疾病(ILD) (例如，家庭或职业环境暴露相关ILD,? 结缔组织疾病相关ILD，和药物毒性相关ILD)。? 高分辨率CT（HRCT）表现为 UIP者，不建议行外科肺活检。 不典型者（可能、疑似诊断者）需接受肺活检 。 诊断 注意事项 年轻患者，尤其是女性，结缔组织病相关的临床和血清学阳性表现会随着病情发展逐渐显现，而在起病初可能尚未出现，这些患者（50岁以下）应高度怀疑结缔组织病。 IPF患者大多数不需要进行TBLB和 BAL检查，少数不典型的患者行TBLB和BAL检查的目的主要是排除其他疾病，对UIP的诊断帮助不大。 即便患者缺乏相关临床表现，也应常规进行结缔组织病血清学检查，并且应该在随访过程中经常复查，一旦发现异常则应更改诊断。 治疗 对于IPF，至今尚无肯定有效的药物治疗，新指南将大多数治疗措施改为不同强度的推荐意见。 “强反对”使用如下药物治疗IPF患者：⑴糖皮质激素单药治疗；⑵秋水仙碱；⑶环孢素A；⑷糖皮质激素联合免疫抑制剂；⑸波生坦；⑹依那西普。 “弱反对”使用如下药物治疗IPF患者： ⑴ 乙酰半胱氨酸、硫唑嘌呤和泼尼松联合治疗；⑵乙酰半胱氨酸单药治疗；⑶抗凝治疗； ⑷吡非尼酮。 “弱反对”出现呼吸衰竭的IPF患者接受机械通气治疗，即多数IPF患者不应接受机械通气治疗。 “弱反对”治疗IPF相关性肺动脉高压，即多数IPF相关性肺动脉高压患者不需治疗。 治疗 说明 “强赞同”是指绝大多数患者需要这项干预。 “弱赞同”是指多数患者需要这项干预。 “强反对”是指绝大多数患者不需要这项干预。 “弱反对”是指多数患者不需要这项干预。 结论 IPF是病因未明的慢性进展性纤维化型间质性肺炎的一种特殊类型，好发于老年人，组织病理学和（或）影像学表现具有寻常型间质性肺炎（UIP）的特征。 IPF诊断标准：⑴排除其他已知病因的间质性肺疾病（ILD）；⑵未行外科肺活检的患者，HRCT呈现UIP型表现；⑶接受外科肺活检的患者， HRCT和肺活检组织病理学结果符合特定的组合。 具有诊断ILD丰富经验的呼吸内科医生、影像科医生和病理科医生进行多学科讨论能提高IPF诊断的准确性。 间质性肺疾病的诊断治疗进展 安徽医科大学第一附属医院呼吸内科 李学兵 内容 基本概念 临床分类 特发性肺纤维化（IPF∕UIP） 特发性肺纤维化必威体育精装版诊治循证指南（摘译本）解读 间质性肺疾病的概念 间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片呈