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Biochemistry of blood 刘新文 北京大学医学部生物化学与分子生物学系 第一节 血液的基本成分与功能 血液成分 血液的化学组成 血液非蛋白氮 血液的生理功能 血清(serum)：血液在体外凝固之后析出的清彻、淡黄色液体 血浆：若将血液加入适量的抗凝剂后离心，可使血细胞下沉，浅黄色的上清液即为血浆 血清与血浆的主要区别是血清中不含纤维蛋白原 一、血液的基本成分 1、血浆与血清的区别 2、非蛋白氮(non-protein nitrogen, NPN)：非蛋白质含氮化合物(尿素、尿酸、肌酸、肌酐、氨基酸、多肽、胆红素和氨等)的氮含量总称为非蛋白氮 。 尿素是主要的NPN组分 二、血液的功能 第二节 血浆蛋白质 血浆蛋白质的分类 血浆蛋白质的性质 血浆蛋白质的功能 一、血浆蛋白质的分类 1、盐析法分离：清蛋白、球蛋白 2、按电泳迁移率分类：清蛋白、α1、α2、β1、β2和γ球蛋白。 血浆中含量最多的蛋白质是清蛋白；血液中含量最多的蛋白质是血红蛋白 临床上常用清蛋白／球蛋白（A/G）值对肝脏疾患与免疫相关疾患加以区分 1、清蛋白的功能：营养、调节渗透压、调节pH、物质转运 2、球蛋白的功能：维持渗透压、pH，运输，免疫，催化，凝血、抗凝及纤溶 三、血浆蛋白质的功能 维持渗透压、pH，运输物质，免疫，催化，营养，凝血、抗凝及纤溶 二、血浆蛋白质的性质 第三节 红细胞代谢 红细胞的分化 血红蛋白的结构和功能 血红蛋白的合成 成熟红细胞的代谢特点 一、血红蛋白的合成 1、血红蛋白的组成：珠蛋白（α2β2）＋血红素（每个亚基含1个血红素辅基） 血红蛋白的合成主要在网织红细胞阶段 2、血红素的生物合成 （1）原料：琥珀酰CoA、甘氨酸、Fe2+ （2）关键酶：ALA合成酶 （3）亚细胞定位：线粒体、细胞液 （4）调节 血红素对ALA合酶有反馈抑制作用 促红细胞生成素可诱导ALA合酶的合成 雄激素及雌二醇等都是血红素合成的促进剂 3、珠蛋白的合成及调节：高铁血红蛋白促进合成 4、血红蛋白的合成 【典型病例】镰形细胞贫血症 二、成熟红细胞的代谢特点 1、成熟的红细胞没有细胞核，也没有线粒体和核蛋白体等亚细胞结构，因此，不能进行DNA、RNA、蛋白质合成，不能进行有氧氧化。 2、糖酵解是成熟红细胞获得能量的唯一途径 （1）酵解供能：钙泵、钠泵、谷胱甘肽及NAD＋的生物合成、膜脂与血浆脂蛋白的脂质交换 （2）酵解支路生成2,3-二磷酸甘油酸：在低氧压的组织中促进氧的释放；贮存能量 3、磷酸戊糖途径提供NADPH，用于维持谷胱甘肽还原系统和高铁血红蛋白的还原 （1）NADPH将GSSG还原为GSH：GSH的主要功能是保护红细胞膜免受氧化损伤、维持血红蛋白及巯基酶的还原状态、促使高铁血红蛋白还原为血红蛋白 （2）NADPH可以保护膜蛋白、血红蛋白、巯基酶等不被氧化，还原高铁血红蛋白，维持红细胞功能 4、膜脂与血浆脂蛋白的脂质交换 机理：缺少G-6P脱氢酶，NADPH生成受阻，患者如食用某些食物（如蚕豆）或服用某些药物（如磺胺类及阿斯匹林等），可导致过氧化氢和超氧化物大量生成而引起溶血现象 【典型病例】蚕豆病 血液组成 2、血细胞：红细胞、白细胞、血小板 1、血浆 一、血液成分 全血 血浆 血清 （blood)（plasma) （serum) 血浆=全血-有形成分(加抗凝剂,离心,取上清) 血清=全血-有形成分-纤维蛋白原 二、化学组成 水 气体 可溶性固体 全血含水81%--86% 血浆含水93%--95% O2、CO2、N2 蛋白质 非蛋白氮 糖 维生素 脂类 无机离子 三、血浆中非蛋白质含氮化合物 非蛋白氮（non-protein nitrogen, NPN）：血液非蛋白质含氮化合物中的含氮量。 尿素氮(BUN)：NPN中含量最多的物质，约占1/3~1/2，正常时含量为3.2~14.28mmol/L (5.0 ~ 19.7 mg/dl) 。异常升高至33.4mmol/L（200mg/dl）以上是生命垂危的象征。 非蛋白含氮化合物：血液中除蛋白质以外的含氮物质，包括尿素、肌酸、肌酐、尿酸、胆红素、氨等它们多数为蛋白质和核酸的分解代谢终产物。 尿素 尿酸 肌酸* 肌酐* 反映肾功能 蛋白质体内代谢状况 嘌啉代谢终产物 痛风症 肝功能障碍 肌萎缩 肌酸代谢终产物 全部由肾脏排泄 反映肾功能 血液的生理功能 四、功能 沟通内外环境及机体各部分 维持机体内环境的恒定：渗透压、pH等 物质运输：氧气、营养物质等 防御：免