医学免疫学第6版课件补体系统.ppt

膜攻击阶段 ***三条补体活化途径共同末端通路 1.C5转化酶裂解C5,产生C5a,C5b， 2.C5b+C6,C7,插入脂质双层膜。再与C8结合,形成C5b678,稳定附着在细胞膜上. 膜攻击阶段 3.膜攻击复合物（Membrane Attack Complex,MAC） C5b678结合12-15个C9分子而成的多聚体，插入靶细胞脂质双层膜,内径11nm 小孔，胞内渗透压下降,靶细胞死亡,细胞形态改变. 膜攻击阶段 三条补体激活途径的特点及比较 三条途径的共同点： 均需要激活物 均为级联反应，每一步都产生扩大效应——滚雪球 有共同的末端效应——MAC溶解靶细胞 第二节 补体的激活 三条激活途径的不同点 比较项目 经典途径 MBL途径 旁路途径 激活物 抗原抗体复合物 含甘露糖基的 病原体表面成分 病原微生物 内毒素、酵母多糖等 参与成分 C1~C9 MBL、MASP， B、D、P因子 C2~C9 C3、 C5~C9 抗感染作用 特免效应阶段 非特异性免疫 非特异性免疫 感染中晚期 感染早期 感染早期 C3转化酶 C4b2a C4b2a C3bBb C5转化酶 C4b2a3b C4b2a3b C3bBb3b 第三节 补体系统的调节 补体活化的调控机制： 调节物存在于血浆和细胞膜上 控制活化的启动； 活性片段的自发衰变； 补体调节蛋白的作用。 阻断C3转化酶和C5转化酶的形成 C4b2a C4b2a3b （二）旁路途径的调节 （三）针对MAC形成的调节 CD59：膜反应性溶解抑制物 C8bp：抑制MAC组装 S蛋白：抑制MAC形成 群集素:血浆蛋白，抑制MAC 组装 第四节 补体的生物学意义 （一） 补体的生物功能 1.细胞毒作用（溶菌、溶病毒和溶细胞） 2.调理作用 3.免疫黏附——清除循环免疫复合物 4.炎症介质（C3a和C5a) （二） 补体的病理生理学意义： 机体抗感染防御的主要机制 固有免疫和适应性免疫之间的桥梁 最早 居中 较晚 第四节 补体的生物学意义 （二） 补体的病理生理学意义 机体抗感染防御的主要机制 参与适应性免疫应答(免疫应答的诱导/免疫细胞增殖分化/免疫应答效应/免疫记忆) 与血液中其他级联反应系统相互作用（补体与凝血系统、激肽系统和纤溶系统等存在相互作用） 第四节 补体的生物学意义 第五节 补体与疾病的关系 升高： 某些炎症、恶性肿瘤──促进补体合成 下降： 消耗过多──形成抗原抗体复合物； 大量丢失──烧伤、肾小球肾炎； 合成不足──肝脏疾病； 第五节 补体与疾病的关系 （一） 遗传性补体缺陷 免疫缺陷病 （二）补体与感染性疾病 某些病原微生物借助补体受体或补体调节蛋白入侵细胞，造成感染或使感染扩散。如：EBV-CR2 （三）补体与炎症性疾病 参与炎症反应的病理生理过程。 （四）补体与器官移植 小 结 掌握补体的概念、组成，补体的活化途径的特点。 掌握补体的生物功能。 了解补体活化的调控及与疾病的关系。 学生提出一个问题，将血清加热到56°，会把会把抗体也灭活了？ * * C2血浆浓度最低，是限速酶，C3含量最高，是三条激活途径的共同组分。 * 箭在弦上，一触即发，正常状态下，即有C3转化酶的存在，一旦病原体提供了微环境（平台），就可以滚雪球似的，发生级联反应。瀑布效应 * 第三节如果时间不够，可以全部省略 * 趋化中性粒细胞和过敏毒素作用。可以以急性肾小球肾炎为例进行讲解 * 2学时 * 第五章 补体系统 Complement 补体的发现 Jules Bordet (1870-1961) Discoverer of complement 细菌发生凝集 细菌发生溶解 补体的发现 不耐热的成分，能辅助特异性抗体的