十字交叉心畸形的超声心动图诊断耿斌2010安贞.ppt

剑下四腔切面显示室间隔呈矢状位: 右心房与位于左侧的右心室相连； 左心房与位于右侧的左心室连接 心房反位 心室连接一致的十字交叉心超声图像： A 右心房－右心室流入道的连接 B 左心房－左心室流入道连接的上方交叉， 合并完全性大动脉转位-右位心 由于十字交叉心左右室流入道交叉，且房间隔与室间隔不在同一平面，四腔心切面不能同时显示左、右心室流入道。 同一组四腔心切面连续动态扫描（从后到前或从下到上移动扫描扇面），可清楚地显示左右室流入道的交叉关系（即右心房→房室瓣→位于左侧的右心室连接；左心房→ 房室瓣→位于右侧的左心室连接），是诊断该畸形的关键。  与单心室鉴别： 十字交叉心常常被误诊为单心室。单心室的本质为左右房室瓣共同与一个心室主腔相连接（心室为一主腔和一残腔），而本畸形特征为左右房室瓣分别与相应发育完善的心室连接，只是左右流入道为交叉的连接关系，四腔切面难以同时显示。 （二）鉴别诊断 单心室 鉴别诊断 由于四腔心切面不能同时显示左右交叉的流入道，易将该畸形误诊为单心室。单心室的心室结构为一较大的主腔和一较小的残腔，两侧房室瓣均与主腔相连接；而CCH两心室发育均较完善，室间隔呈水平位，瓣口水平心室短轴切面显示双侧房室瓣分别与对应心室连接，动态扫描可显示交叉的左右房室瓣与对应心室连接；心室瓣口水平短轴切面对两者的鉴别有重要价值。 （三）十字交叉心的心室袢判定 Too easy! Too simple 这个问题难道不是很容易吗？答案是否定的! 心室袢判定 有两种方法：1、 根据心室位置：简单、但有时不可靠； 超声心动图可准确判断左右室的位置，根据左右室位置再判定心室袢（右心室在左心室右侧-右袢、右心室在左心室左侧-左袢）。 依据心室位置判断十字交叉心的心室袢常常得出错误结论。 2、根据手型法则（chirality or handness）：相对复杂、但准确可靠。 十字交叉心之心室位置与常规心室袢的位置不一致：心室短轴切面显示室间隔成水平位，右心室在左前上方，呈新月形，隔瓣与室间隔附着，肌小梁粗大；左心室位于右后下方，呈椭圆形，肌小梁细腻，可显示两组明显的乳头肌。 十字交叉心的心室位置与常规心室袢规律相悖。 心室右袢：右心室在左，左心室在右 心室左袢：右心室在右，左心室在左 心室袢判定 心室袢判定 因此，有人认为心室袢规律不适用于十字交叉心，其实这种观点错误的，十字交叉心同样遵循心室袢规律。 从本质上讲：Van Praagh的心室袢判定方法是手型法则（chirality or handness），而并非用心室空间位置来判定。 Van Praagh 手型法则 心室袢别 right hand topology (Dextro-loop) 超声心动图如何判定心室袢 超声心动图不仅能准确判定房室连接，还可通过实时动态显示解剖右心室流入道、流出道的方向、室间隔及右室游离壁的空间布局，应用手型法则（ chirality or handness ）准确判定心室袢别。 值得强调的是：判断时一般应用心尖或剑下四腔心切面，超声图像要采用解剖模式—即要上下调转二维图像（扇尖朝下）。 十字交叉心-剑下切面 心室袢判别 右心室在右，左心室在左-依据心室位置D-loop。 而根据心手法则为L-loop 心室袢别？ 心室袢别？ （四）房室连接（connection）和房室节段拓扑结构（topology） 在先心病节段诊断中，Van Praagh 用situs一词 来阐述心脏各节段的空间位置；而 Anderson 则用topology（拓扑学、拓扑结构）这一词。topology来源于希腊语，愿意为地志学，是研究地形、地貌相类似的科学。在心脏则表示各节段的空间位置和形态学特征（spatial position+morphology ）。 如果心脏为右手拓扑结构（right hand topology）则为心室右袢（Dextro-Loop）；如果心脏为左手拓扑结构（left hand topology）则为心室右袢Levo-Loop）。 （四）心脏节段位置（situs）、拓扑结构(topology)及房室连接 房室连接和房室节段拓扑结构的判断是诊断先天性心脏畸形非常重要的两个方面，是三节段诊断的基础。 在先心病三节段诊断方法中，1964年Van Praagh提出了是否一致的概念（concordance/discordance）。心房正位时，若对应心室结构为右袢（Dextro-loop or right hand topology），节段组合为{S. D}，