心肌疾病d0c4bca1bcb2b2a1d1ddcabecec4b8e5.ppt

心 肌 疾 病 心肌疾病：以心肌病变为主要表现的一组 疾病 心肌病: 伴有心肌功能障碍的心肌疾病 特异性心肌病 心肌疾病 心肌病（原发性） 心肌炎 原发性心肌病----定义及分类 根据病理生理、病因学和发病因素把心肌病分为： ①扩张型心肌病（ DCM ）：左心室或双心室扩张，有收缩障碍②肥厚型心肌病（ HCM ）：左心室或双心室肥厚，通常伴有非 对称性中隔肥厚③限制型心肌病（ RCM ）：收缩正常，心壁不厚，单或双心室 舒张功能低下及扩张容积减小④致心律失常型右室心肌病（ ARVD/C ）：右心室进行性 纤维脂肪变⑤未定型心肌病（ UCM ）：不适合归于上述类型的心肌病 DCM----基本特征 DCM----病因 DCM----病理 1.大体检查：可见 ①全心扩大； ②室壁变薄； ③纤维瘢痕； ④附壁血栓； ⑤瓣膜及冠状动脉正常。 2 .组织学检查： 组织学的改变多样而缺乏非特异性。 可见心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共存。 DCM----临床表现 气促 心悸、乏力 浮肿、腹胀 可发生栓塞 可猝死 DCM----临床表现 心界扩大 S1低钝、S3和/或S4 二尖瓣区或三尖瓣区 可闻及SM吹风样杂音 颈静脉怒张 肝肿大 腹水征 双下肢浮肿 DCM----辅助检查.1 DCM----辅助检查.2 胸部 X 线检查： 心电图 心内膜活检 放射性核素检查： 心血管造影 DCM----诊断 采取排除法  DCM----鉴别诊断 需与风心病、心包积液、冠心病（缺血性心肌病型）、高心病、特异性心肌病等相鉴别。 比较常见和困难的是和冠心病（缺血性心肌病型）相鉴别。 DCM----鉴别诊断 DCM----预后 预后不良： 发病后5年存活率40% 10年存活率22% 年轻患者主要死因：致命性室性心律失常 年龄40岁患者主要死因：顽固性心衰 DCM----治疗1 一般治疗: 预防感染、控制糖尿病、高血压 避免其他损害心肌的因素 低盐、休息 戒烟酒、补充B族维生素 DCM----治疗2 内科治疗: ※ 控制心力衰竭：洋地黄利尿剂血管扩张剂 ACEI ※ 控制心律失常： DCM----治疗2 内科治疗: ※ β受体阻断剂：上调β受体密度， 降低交感活性 ※ Ca离子拮抗剂：降低心肌细胞钙超载， 抗氧化和消除微循环痉挛 DCM----治疗3 外科治疗: 心脏移植 全人工心脏 动力心肌成形术 左心室缩（减）容术 HCM 特 征：心肌非对称性肥厚，心室腔变小 基本病态：左室血流充盈受阻，舒张期顺应性下降 HCM---病因 遗传方式：常染体显性遗传（占76%） 有明显家族史（约1/3） 肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素 DCM---病理.1 大体检查： DCM---病理.1 分类： 梗阻性肥厚型心肌病 室间隔肥厚（90%） 非梗阻性肥厚性心肌病 HCM----临床表现 HCM----临床表现 HCM----辅助检查.1 1 .超声心动图：( 1 )室间隔非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与后壁之比≥ 1 .3 ( 2 )二尖瓣前叶在收缩期向前方运动（ SAM 现象） HCM----辅助检查.2 心电图：ST-T改变 HCM----辅助检查.3 胸部 X 线检查：心影增大多不明显。 心导管检查和心血管造影： 心室造影：左室腔变形。