79弥漫性肺病的鉴别.ppt

PCP PCP 弥漫性肺病的鉴别诊断 弥漫性肺病的共性 运动性呼吸困难或咳嗽 肺影像学双肺弥漫性间质浸润, 生理或气体交换异常包括DLCO降低与P(A-a)O2 异常 组织病理学表现为炎症,纤维化与重建. 弥漫性肺病的分类 医源性／药物性肺病 职业性／环境性肺病 肉 芽 肿 性 肺 病 结节病 过敏性肺炎 胶元／血管性肺病 独立性疾病 肺泡蛋白沉积症 郎翰氏细胞增多征 淋巴管平滑肌瘤病 特发性间质性 肺炎 遗传性 结节性硬化症 遗传性（家族性）ILD 弥漫性间质肺病 病史 急性起病的咳嗽、呼吸困难、发热、病毒和非典型病原体的感染---多见于COP、AIP、AEP、药物性肺损伤、过敏性肺炎。 非急性起病---多见于IPF、肺朗格罕肉芽肿、胶原血管病相关性间质性肺病、SLE、多发性肌炎。 结节病---发热时间较短，多伴有结节性红斑和关节炎。 AIP和AEP ---多急性起病，迅速进展为呼吸衰竭。 亚急性起病（数周至数月）---COP、亚急性过敏性肺炎,药物诱导的ILD 和胶原血管病。 慢性起病（数月至数年）---多见于IPF, NSIP, 慢性过敏性肺炎, 慢性职业相关性肺病（如石棉沉着病）以及胶原血管病。 肺外表现 消化不良、胃食管返流疾病: 提示IPF或硬皮病相关性间质性肺病 误吸、吞咽困难: 提示吸入性肺炎、硬皮病、混合性结缔组织病 关节炎: 提示胶原血管病、结节病 眼部症状: 提示胶原血管病、肉样瘤病 反复发作的鼻窦炎: 提示韦格氏肉芽肿 肌肉与皮肤症状: 提示多发性肌炎，SS 肺外表现 神经系统症状 : 提示血管炎或结节病 血尿: 提示肺-肾综合征 癫痫, 智力迟延发育: 提示结节性硬化症 外周淋巴结病肝脾大: 提示结节病 特异性皮疹:提示胶原血管病、淀粉样变性病、多发性神经纤维瘤 肘部和掌指关节皮下小结: 提示类风湿性关节炎 肌肉触痛、肌无力: 提示多发性肌炎 指端硬化、雷诺氏现象、毛细血管扩张: 提示硬皮病 虹膜睫状体炎、葡萄膜炎、结膜炎: 提示结节病 一般情况 IPF 多见于成人，〉60岁 NSIP 多见于〈60岁 肺结节病 多见于青中年 RB-ILD、DIP 多见于吸香烟者 淋巴管肌瘤病 多见于育龄妇女 另外，ILD 与遗传病相关，如多发性神经纤维瘤, 也有家族性肺纤维化的报道，提示ILD发病存在遗传因素 环境因素/职业因素/治疗史—特殊暴露史 矿工 --- 尘肺 花岗岩工人 --- 矽肺 焊接工、造船厂工人、管道安装工、电工、汽车机械工人 --- 石棉沉着病 农业工人 --- 过敏性肺炎 家禽工人、鸟类爱好者 ---过敏性肺炎 核能源工人、计算机制造工人--- 铍中毒 药物治疗史 化疗 细胞毒类药物 非类固醇类抗炎剂 抗生素（呋喃妥因） 麻醉性镇痛药 抗心律不齐药（胺碘酮） 肼苯哒嗪 三环类抗抑郁药 弥漫性肺病的CT表现 密度增高影: 结节，线样改变, 网格样改变, 膜玻璃样改变, 实变. 密度减低影: 囊样或类囊样改变, 无壁减低影 CT表现与常见病 结节: 细支气管炎，结节病，血源性感染播散 线样改变 肺水肿，淋巴道转移 网格样改变 IIP，尘肺 膜玻璃样改变 机会感染，IIP，肺泡蛋白沉积症 实变 肺炎，COP，肺泡出血，支气管扩张 囊样或类囊样改变 组织细胞增生症，淋巴管平滑肌瘤病，旁间隔肺气肿， IIP 无壁减低影 小叶中央型或全小叶型肺气肿。 A:小叶中央（枝芽）型 B：无枝芽型 C:淋巴管周围型 D:支气管血管型 E:GGO F:实变 G:实质带 H: 胸膜下线 A B C D E F G H 各种影像表现的定义与意义 结节样改变: 结节定义为边界相对清晰，孤立，圆型密度增高影，内径2－30mm，微小结节内径3－7mm。 通常HRCT2级肺小叶的分布.2级肺小叶结节分布有4种： 细支气管中央型 血管中央型 淋巴管周围型 随机分布型. 细支气管中央型与血管中央型难以区分，通常将他们共称为小叶中央型，因此HRCT上2级小叶结节分布分为小叶中央型、淋巴管周围型以及随机分布型。 小叶中央型结节 通常根据是否伴有枝芽征将其分为2类：伴有枝芽征通常提示存在感染。 小叶中央型结节伴枝芽征常见疾病： 细菌性肺炎伴感染性细