肌电图呈广泛神经源性损害的平山病与肌萎缩侧索硬化患者电生理特点比较.pdf

生堡弛丝型苤壹!!!!生!旦筮塑鲞筮!翅垦丛!』堕!!塑!：垒!艘塾!!!!：!!!：塑：№：! 587· ．神经电生理． 肌电图呈广泛神经源性损害的平山病 与肌萎缩侧索硬化患者 电生理特点比较 沈东超 方佳 丁青云 崔博 李大伟 邰宏飞 管宇宙 崔丽英 【摘要】 目的 比较肌电图呈广泛神经源性损害的平山病患者与肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)患者的电生理特点。方法对2006年4月至2016年1月于北京协和医院神经 科经临床和肌电图检查诊断为平山病的83例患者资料进行回顾，寻找肌电图呈广泛神经源性损害的 患者，为每例患者选择2例性别、病程相匹配的青年型ALS患者作为对照，对两组患者的电生理特点 进行比较。结果83例平山病患者中共有8例(9．6％)肌电图呈广泛神经源性损害，与ALS对照组 [(38．6±4．2)岁]相比，平山病组患者年龄更小[(17．5±2．4)岁，t=12．92，P0．01]，双侧受累者更 少(1／8与12／16，P=0．008)，正中神经运动传导复合肌肉动作电位(CMAP)波幅降低者更少(1／8与 124．0，P0．01]，上肢肌肉的自发电位更少(小指展肌z=60．5，P=0．003；伸指总肌Z=36．0，P= 0．019)，胸锁乳突肌运动单位电位时限较相同性别、年龄组正常值增加的百分比更少[33％(31％， 50％)与52％(43％，58％)，Z=103，P=0．016]。结论平山病患者肌电图存在广泛神经源性损害 的发病机制尚不明确，上述电生理特点有助于其与ALS相鉴别。 【关键词】 平山病；肌萎缩侧索硬化；肌电图 differencesbetween disease withdiffuse Electrophysiological Hirayamapatients neurogenicdamages on and lateralsclerosis with Shen electromyographypatientsamyotrophic Dongchao，凡昭Jia，Ding, Qingyun，CuiBo，LiDawei，死iHong(ei，GuanYuzhou，Cui of Liying．DepartmentNeurology，Peking UnionMedicaf Medicaf 100730。吼ina CollegeHospital，矾ineseAcademyof Sciences，Beijing author：Cui CorrespondingLiying，Emaif：pumchcuily@si№com To the featuresbetween disease 【Abstract】0bjectivecompareelectrophysi010百cal Hirayama withdiffuse on with (HD)patientsneurogenicdamageselectromyography(EMG)andpatientsamyotrophic who HDbased lateral Thedataof83 were with on sclerosis(ALS)．Methods patients diagnosed 2016 tofind