多发性硬化和特发性炎性脱髓鞘疾病诊断的若干问题.pdf

．专论． 多发性硬化与特发性炎性脱髓鞘 疾病诊断的若干问题 王维治 sclerosis，MS)是中枢神经相病程和极少复发，对复发性Bell麻痹应注意MS 多发性硬化(multiple 的可能。 系统(CNS)特发性炎性脱髓鞘疾病(idiopathic diseases，IIDD)家族的代 inflammatorydemyelinating 表和最重要的成员，此家族还包括MS变异型(如 继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变【7J。脊髓病变 Marburg型急性MS、Bal6病和Schilder病)、视神经可为坏死性，导致空洞形成，表现为严重的炎症过 脊髓炎(NMO)、急性播散性脑脊髓炎(ADEM)、临程。西方人群常见MS，而东方人群常见NMO，可能 床孤立综合征(CIS)和瘤样炎性脱髓鞘病(TIDD) 掣1|。 7l例NMO患者的疾病谱、临床索引事件[视神经炎 一、MS与IIDD的分类及临床特点 (ON)和脊髓炎]特点、脑脊液改变、血清可检出 尽管MS和IIDD都具有自身免疫性病因和发 J、MRI 病机制，但其炎性脱髓鞘病变、临床表现、自然病程 特征和长期病程评估等，提出NMO的临床经过、脑 和神经影像特点不同，治疗反应各异，显示了IIDD脊液及影像学特点均与MS不同。目前，国内外学 的复杂性、多样性、易变性和可转换性，即疾病谱的 者已普遍认同NMO是独立的疾病。 异质性，使MS和IIDD的临床诊断变得更加困难。 4．ADEM：是CNS急性多灶性炎症性脱髓鞘疾 MS及IIDD的病理、临床表现、MRI影像学、脑脊液 病，多为单相病程。急性出血性白质脑炎(AHLE) 检查、治疗及预后特点见表1。 是ADEM的罕见形式，病情危重，病死率和致残率 1．MS经典型：包括复发一缓解型(RRMS)和慢 性进展型[原发进展型(PPMS)和继发进展型 的复发病例，中国台湾报道一组52例ADEM患者 (SPMS)]。诊断可采用McDonald修订标准 (2005)‘2|。 2．MS变异型：(1)Marburg型急性MS【3剖：由 (14％)确诊为MS。 Marburg(1906年)首先报道，是快速进展型或急性 5．CIS：是首次发生的单相性CNS脱髓鞘疾病， MS亚型，为典型的单相病程。(2)Bal6病或同心圆 包括孤立的ON、孤立的横贯性脊髓炎和孤立的脑 硬化(concentricsclerosis)p，5’：由Bal6在1928年首 干综合征[3】。单病灶首发者占77％，30％～70％的 次描述，临床较罕见，但在亚洲较常见，尤其在菲律 CIS可演变为MS。伴运动系统病变的CIS进展为 宾和中国。(3)Schilder病或弥漫性硬化(diffuse MS的风险是不伴运动系统病变者的2倍。 sclerosis)∞’6J：Poser和Van Bogaet称之为过渡性硬 化(transitionalsclerosis)，提示为Schilder病与MS 的过渡型。(4)MS合并神经根或周围神经脱髓鞘： 临床表现、MRI及病理检查与脑胶质瘤难以鉴 可出现多发性神经病、多发性单神经病、慢性炎症性 多发性神