重症肌无力诊治指南课件.doc

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重症肌无力诊治指南课件

中国重症肌无力诊断和治疗指南(2015年版)李神经会诊中心群重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种由乙酰胆碱受体(AChR)抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与,累及神经肌肉接头突触后膜,引起神经肌肉接头传递障碍,出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。极少部分MG患者由抗-MuSK(muscle specific kinase )抗体、抗LRP4(low-density lipoproteinreceptor-related protein 4)抗体介导。MG主要临床表现为骨骼肌无力、易疲劳,活动后加重,休息和应用胆碱酯酶抑制剂后症状明显缓解、减轻。年平均发病率约为8.0-20.0/10万人[1]。MG在各个年龄阶段均可发病。在40岁之前,女性发病率高于男性;在40-50岁之间男女发病率相当;在50岁之后,男性发病率略高于女性。 一、临床表现和分类 1.临床表现 全身骨骼肌均可受累。但在发病早期可单独出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌肉无力;颅神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更易受累。经常从一组肌群无力开始,逐渐累及到其他肌群,直到全身肌无力。部分患者短期内出现全身肌肉收缩无力,甚至发生肌无力危象。 骨骼肌无力表现为波动性和易疲劳性,晨轻暮重,活动后加重、休息后可减轻。眼外肌无力所致对称或非对称性上睑下垂和/或双眼复视是MG最常见的首发症状,见于80%以上的MG患者[2];还可出现交替性上睑下垂、双侧上睑下垂、眼球活动障碍等。瞳孔大小正常,对光反应正常。面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或呈肌病面容。咀嚼肌受累可致咀嚼困难。咽喉肌受累出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等。颈肌受累,以屈肌为著,出现头颈活动障碍、抬头困难或不能。肢体各组肌群均可出现肌无力症状,以近端为著。呼吸肌无力可致呼吸困难、无力,部分病人可出现肌无力危象,需行人工辅助呼吸[3,4,5]。 2.临床分类:改良Osserman分型 型:眼肌型,病变仅局限于眼外肌,两年之内其他肌群不受累。 型:全身型,有一组以上肌群受累。 A型:轻度全身型,四肢肌群轻度受累,伴或不伴眼外肌受累,通常无咀嚼、吞咽和构音障碍,生活能自理。 B型:中度全身型,四肢肌群中度受累,伴或不伴眼外肌受累,通常有咀嚼、吞咽和构音障碍,生活自理困难。 型:重度激进型,起病急、进展快,发病数周或数月内累及咽喉肌;半年内累及呼吸肌,伴或不伴眼外肌受累,生活不能自理。 型:迟发重度型,隐袭起病,缓慢进展。两年内逐渐进展,由、A、B型进展,累及呼吸肌。 型:肌萎缩型,起病半年内可出现骨骼肌萎缩、无力。 二、实验室检查 1.甲基硫酸新斯的明试验:成人肌内注射1.0-1.5mg,如有过量反应,可予以肌肉注射阿托品0.5mg,以消除其M胆碱样不良反应;儿童可按0.02-0.03mg/kg,最大用药剂量不超过1.0mg。注射前可参照MG临床绝对评分标准。选取肌无力症状最明显的肌群,记录一次肌力,注射后每10分钟记录一次,持续记录60分钟。以改善最显著时的单项绝对分数,依照公式计算相对评分作为试验结果判定值。相对评分=(试验前该项记录评分-注射后每次记录评分)/试验前该项记录评分×100%,作为试验结果判定值。其中≤25%为阴性,25%-60%为可疑阳性,≥60%为阳性[6]。如检测结果为阴性,不能排除MG的诊断。 2.肌电图检查: (1) 低频重复神经电刺激(RNS):指采用低频(2-5Hz)超强重复电刺激神经干,在相应肌肉记录复合肌肉动作电位。常规检测的神经包括面神经、副神经、腋神经和尺神经。持续时间为3秒,结果判断用第4或5波与第1波的波幅相比较,波幅衰竭10%以上为阳性,称为波幅递减。服用胆碱酯酶抑制剂的MG患者需停药12-18小时后做此项检查,但需要充分考虑病情。与突触前膜病变鉴别时需要进行高频RNS(10-20Hz)检测,结果判断主要依据波幅递增的程度(递增100%以上为异常,称为波幅递增)。 (2) 单纤维肌电图(SFEMG):使用特殊的单纤维针电极通过测定“颤抖”(Jitter)研究神经-肌肉传递功能,“颤抖”通常15-35 μs;超过55 μs为“颤抖增宽”,一块肌肉记录20个“颤抖”中有2个或2个以上大于55 μs则为异常。检测过程中出现阻滞(block)也判定为异常。SFEMG并非常规的检测手段,敏感性高。SFEMG不受胆碱酯酶抑制剂影响。主要用于眼肌型MG或临床怀疑MG但RNS未见异常的患者。 3.相关血清抗体的检测: (1) 骨骼肌乙酰胆碱受体(AChR)抗体:为诊断MG的特异性抗体,约50%-60%的单纯眼肌型MG患者血中可检测到AChR抗体;约85%-90%的全身型MG患者血中可检测到AChR抗体,结合肌无力病史,如抗体检测结果阳性则可以

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