出血性疾病实验诊断临床意义.doc

第二节 出血性疾病实验诊断临床意义Laboratory Diagnosis and ClinicalSignificance of the Haemorrhage Disease 出血、血栓性疾病的检查Examination of Haemorrhage and Thrombosis Diseases 一、血管壁检测 毛细血管抵抗试验( CRT，90-100mmHg M5 F10) 血管壁结构和/功能缺陷：遗传性出血性毛细血管扩张症、过敏性/单纯性/其它血管性紫癜 血小板量和/质异常：原发性/继发性血小板减少症、血小板增多症、先天性/获得性血小板功能缺陷 血管性血友病 （v WD) vWF：Ag测定(94.1%(32.5%) 减低：vWD 增高：血栓性疾病 心梗 心绞痛 脑血管病 糖尿病 妊高征 肾小球病 6-keto-PGF1a 减低：同上 肿瘤转移 周围血管血栓形成 TTP Thrombomoduline antigen TM:Ag Endothelin-1, ET-1 二、血小板数量和功能 1、血小板计数 （platelet count, PCT) 2、血小板粘附功能（platelet adhesiveness test PAdT) 3、血小板聚集功能（platelet aggregation test PAgT) 4、血块退缩试验（clot retraction test,CRT) 5、血小板相关免疫球蛋白测定 6、血小板第三因子测定 1.Platelet count 参考值:100~300x10^9/L 临床意义:减少 100x10^9/L 生成障碍:再障;巨幼细胞性贫血;AL;放射性损伤;骨髓纤维化 破坏或消耗增多:原发性/新生儿/先天性血小板减少性 紫癜 TTP SLE 恶性淋巴瘤 风疹 DIC 分布异常:脾肿大;血液稀释 增多400x10^9/L 原发性:骨髓增生性疾病：CML 真性红细胞增多症 原发性血小板增多症 骨髓纤维化早期 反应性增多:急性感染 急性溶血 某些癌症 2. Platelet adhesion test PAdT (黏附率%) 原理 增高:血栓前状态/血栓性疾病：心梗 心绞痛 糖尿病 脑血管病 妊高征 肾小球肾炎 动脉粥样硬化 肺栓塞 深静脉血栓形成 避孕药 减低:vWD 巨大血小板综合征 血小板无力症 尿毒症 AL 肝硬化 MDS 低/无纤维蛋白血症 异常蛋白血症 3. Platelet Aggregation Test (PAgT) 方法:利用切变力或诱导剂诱导血小板聚集，检测自发性血小板聚集和循环血小板聚集。 常用的血小板聚集诱导剂 ADP:引起血小板外形改变，GPIIb/IIIa上纤维蛋白原受体暴露，结合纤维蛋白原聚集。 血小板表面有三种ADP受体。 Col:引起血小板活化、粘附、颗粒释放、聚集。 低剂量聚集由释放引起。对ASA敏感。受体有GPIa/IIa、GPVI。胶原粘附需vWF和GPIb。 AA:激活血小板，促释放而聚集，通过环氧化酶形成TXA2，对ASA敏感。 Adr:通过TXA2形成而活化磷脂酶c,故可被ASA抑制。不完全抑制GPIIb/IIIa活化和与纤维蛋白原结合。 其他诱导剂:凝血酶、TXA2类似物、 PAF、5-HT 以及A23187等。 另外:抗原抗体复合物、纤溶酶、蛋白溶酶、某些病毒、细菌及其产物、血管紧张素、某些肿瘤细胞和颗粒材料也可引起血小板聚集成为诱发血栓形成的病理机制。 诱导剂种类选择与血小板先天性/获得性缺陷 遗传性或获得性缺陷 ADP Adr Ris 血小板无力症（GT） 无反应 无反应 正常 巨大血小板综合症(BSS) 正常 正常 无反应 血管性血友病 (vWD) 正常 正常 无反应 诱导剂种类和浓度选择与抗血小板药物监测 抗血小板药物 ASA——AA ↓ 、Col ↓ 、ADP↓ 抵克力得——ADP↓ 自发性血小板聚集（SPA）在急性心梗预后判断中的意义 方法:全血或PRP在不加诱导剂条件下于370C1000rpm连续搅拌20min。 判断:重度 10min内聚集率 20% 轻度 20min内聚集率 20% 阴性 20min内聚集率 20% 临床意义:预后判断 分组 发病时检测数 5年内发生再梗死 例数 发病率(%) 重度组 26 9/26 35.0 轻度组 29 3/29 1