闭塞性毛细支气管炎(BO).ppt

闭塞性毛细支气管炎（Bronchiolitis Obliterans) 定义 闭塞性毛细支气管炎（Brochiolitis obliterans）是与小气道炎症性损伤相关的慢性气流阻塞综合征 是一种以小气道腔内肉芽栓塞/或小气道损毁后瘢痕形成为组织学特征的缩窄性细支气管炎 支气管扩张为其常见并发症 概述 第一例BOOP(Bronchiolitis obliterans-organizing pneumonia)的报道： 1985年Epler等对2500例肺活捡中诊断为间质性肺炎、特发性肺纤维化、隐匿性致纤维化肺泡炎病例回顾性研究中发现57例是以闭塞性细支气管炎伴不同程度的机化肺炎（organizing pneumonia ），临床应用激素反应良好。当时认为是间质性肺部疾病的特殊类型 发病情况 1941年LaDue在42年间作的42，038例尸检中报告了1例BO(经典的致死性BO) 1988年Hardy等在圣克里斯托弗儿童医院25年间的2，897例尸检和244例肺活检中报告了19例儿童BO。 焦点集中在成人，认识到器官移植是新的病因。 儿童BO通常继发于呼吸道感染 病因 对各种损伤的一种复杂反应（管外炎症和纤维化） 多种原因引起气道上皮的损伤 感染、器官移植、吸入或摄入有毒物质、自身免疫性疾病或血管炎、其他如胃食管返流、环境因素等 分类 感染后BO 器官移植有关的BO（骨髓、肺移植） 吸入刺激物有关的BO 药物有关的BO 结缔组织疾病有关的BO（SLE/皮肌炎/类风湿） 局部损伤有关的BO 特发性BO 成人以特发性为主，儿科以感染后为主 感染后BO 儿童BO经常由感染引起，理论上任何形式的下气道感染都可能导致BO，最常见触发BO的疾病是急性病毒性毛细支气管炎。 约1%急性病毒性毛细支气管炎的病人发展成感染后BO 腺病毒（3、7、21型）是最常见与BO发生有关的病毒 麻疹病毒 支原体 单疱病毒、HIV病毒、副流感染病毒2和3型、流感病毒A和B型及B族链球菌 较为严重的自身免疫性疾病后，如S-J综合征 肺部组织病理 大气道---支气管扩张 小气道---炎性细胞、肉芽组织和（或）纤维组织阻塞和闭塞，细支气管旁的炎症和（或）纤维化、肺不张和血管容积和数量的减少 支气管损伤类型 狭窄（缩窄）性毛细支气管炎 （constrictive bronchiolitis) 增殖性毛细支气管炎 (proliferative bronchiolitis) 狭窄性毛细支气管炎 粘膜下或外周炎性细胞浸润和纤维化所致的细支气管腔向心性狭窄（外压），而管腔内无肉芽组织形成 狭窄性毛细支气管炎 早期 细支气管上皮坏死和粘膜、粘膜下、细支气管周围以及管腔的炎症渗出，主要是淋巴细胞、浆细胞和中性粒细胞，单核细胞主要在细支气管壁，中性粒细胞主要在毛细支气管腔 进一步发展 粘膜下的胶原组织使粘膜增厚，逐渐进展为中央性纤维化和瘢痕形成，造成管腔的缩窄与扭曲，严重时细支气管管腔可完全闭塞 增殖性毛细支气管炎 肉芽组织在气道内组成象息肉样肉芽，主要在呼吸性细支气管肺泡管和肺泡，肉芽组织包括细胞（成纤维细胞、巨噬细胞、淋巴细胞、中性粒细胞和浆细胞）以及富含蛋白多糖的基质 空泡样巨噬细胞聚集，有时中性粒细胞也可在肺泡腔中发现 肺泡隔增厚，间质的改变不是弥漫性的，它通常限于息肉的区域 有潜在的可逆性 临床表现 起病多为急性或亚急性，病程进展缓慢 症状 咳嗽、喘息，支扩剂无反应 呼吸困难、频率增快 运动不耐受 短暂的症状改善期后加重，持续 体征 喘鸣音 crackles 实验室检查 白细胞总数增加、分类正常；ESR升高； 病原学检查 肺功能：阻塞性或限制性障碍 流速容量曲线为终末气道阻塞 肺通气灌注扫描:相对应区域的斑片状缺损 血气分析常提示低氧血症（SPO2可用来评估病情） 影像学表现 x-ray:斑片状肺泡浸润影、支气管壁厚、肺过度充气、肺膨胀不全和支气管扩张，有时呈单侧透明肺 HR-CT:支气管壁厚，肺膨胀不全，支气管扩张和高通气与低通气区混合，称镶嵌形式。是小气道损伤最重要的征象。（马赛克灌注征） 动态特点：病变游走 病变与非病变区界线清楚 （随着病程进展上述特点渐弱） 诊断 无统一标准 综合性：病史、体征、实验室检查、影像学