第16篇 纵隔肿瘤 正式.doc

第十六章 纵隔肿瘤 第一节 概述 纵隔肿瘤有原发和继发性之分。原发性纵隔肿瘤组织来源可来自于纵隔内任何脏器和组织，多见于胸腺、神经、淋巴、间质组织和胚胎细胞等。继发性纵隔肿瘤远较原发性的常见，最常见的为转移的淋巴结，其原发病灶以肺和隔下脏器如胰腺、胃、食管等为常见。 纵隔位于胸腔的中部，两侧为纵隔胸膜，上为胸腔的入口，下为隔肌，前为胸骨，后为胸壁。纵隔可被分为前、中及后纵隔，每区均从胸腔入口至隔肌为止。前纵隔的前界为胸骨内板，后为心脏及大血管前缘，中纵隔为心脏，心包，大血管周边和中央气道等所在空间，后纵隔的前界为中纵隔后壁，后界为后胸壁及两侧肋脊沟（见图16-1-a）。也有作者基于以上纵隔的划区的基本方法，将纵隔分为3～4个区（见图16-1-b，图16-1-c）。 图 16-1 纵隔按不同方法划区的示意图 纵隔之所以按以上划分区域，主要从方便纵隔肿瘤诊断及鉴别诊断方面考虑。不同纵隔区域内包含有不同组织来源的器官和组织结构。胸腺位于前纵隔内；心脏、大血管、气管、食管和大多数淋巴结位于中纵隔内；交感和外周神经位于后纵隔内。不同组织和脏器可以产生不同的肿瘤，临床上在发现纵隔内有占位时，便可据占位所在纵隔的位置，初步分析该肿瘤是何种组织来源。 纵隔肿瘤虽不常见，但可以发生于任何年龄段，以30～40岁为多见。前纵隔肿瘤以胸腺肿瘤为最多见，其次淋巴瘤，胚胎细胞性肿瘤。中纵隔中以肠源性和心包源性囊肿为多见，其次为淋巴瘤，间质组织来源肿瘤。后纵隔中以神经源性肿瘤为最常见，其次为肠源性囊肿，间质组织来源肿瘤和内分泌组织来源性肿瘤等。 按照解剖位置来划分，纵隔肿瘤中54％发生在前纵隔，20％在中纵隔，26％在后纵隔。按年龄分，儿童中以神经源性肿瘤为多见，成人以胸腺瘤、淋巴瘤为多见。 第二节 诊断和鉴别诊断 一、症状和体征 由于纵隔内组织来源的复杂性，因而纵隔肿瘤的临床表现可多种多样。其中40%患者无任何症状和体征，通过体检等偶然发现，余60%患者的症状和体征来自与肿块压迫和/或侵犯到纵隔内器官和组织，或肿瘤伴发性综合症。 临床上无症状的纵隔肿瘤以良性为多见，反之以恶性为多见。纵隔肿瘤中恶性者的临床症状要显著多于良性者。纵隔肿瘤常见症状和体征见表16-1，其中以胸痛、咳嗽、气急、上腔静脉压迫综合症、霍纳氏综合症、声嘶和神经功能低下为多见。纵隔肿瘤常见的肿瘤伴发性综合症见表16-2。 表16-1 纵隔肿瘤常见症状和体征 症状 体征 胸痛 体重下降 气急 发热 咳嗽 喘鸣 疲劳 上腔静脉压迫综合症 吞咽困难 声带麻痹 盗汗 神经功能异常 声嘶 心包填塞征 痰血 心律不齐 表16-2 纵隔肿瘤常见的肿瘤伴发性综合征 多见的伴发性综合征 重症肌无力 红细胞增生不良 获得性低r球蛋白血症 其它的伴发性综合征 血液系统 全血降低 自身免疫性溶血性贫血 神经系统 癌性肌无力 周围神经病 脊髓神经根病 内分泌系统 甲状腺功能亢进 垂体功能不足 阿狄森病 早熟性巨生殖器 柯兴氏综合症 其他 风湿性关节炎 皮肌炎 进行性全身硬化病 系统性红斑狼疮 肾病综合症 二、检查方法 （一）影像学 1、X线摄片和透视 由于一部分患者无任何症状和体征，是在因有其它疾病行胸部X线摄片和/或透视时才发现的。X线摄片和/或透视能初步显示纵隔肿块所在部位、大小、密度。据此对大多数纵隔肿瘤来说，临床上能初步断定其来源和良恶性。若有以往X胸片比较，则对临床诊断帮助更大。通过吞钡检查可清楚显示肿块与食管的关系，这对判断中纵隔占位是来自于肿瘤或囊肿有价值。X线透视可动态显示肿块的位置，并观察肿块与肺呼吸运动的关系，从而判断肿块是位于纵隔还是肺内。若肿块随呼吸而上下移动，提示肿块在肺内；不随呼吸而移动者，肿块多数在纵隔内。 2、CT检查 胸部CT检查是判断纵隔内有无肿块的必需检查项目。CT能准确显示纵隔肿块的位置、大小、侵犯范围以及与周边组织和器官的关系，还能帮助区分肿块性质（如实质性、囊性或血管等），显示软组织块影的密度和均匀性。下述CT特性对判断纵隔肿块的性质十分有价值：肿块内是否有无钙化；组织密度是否均匀；有无多种组织来源成份的