成人斯蒂尔病临床诊治.ppt

临床上还可根据病情在使用MTX基础上联合使用其他DMARDs。 当转入以关节炎为主要表现的慢性期时，其治疗可参照类风湿关节炎。 治 疗 DMARDs联合用药有MTX+SASP；MTX+HCQ；MTX+青霉胺；MTX+来氟米特等。在多种药物治疗难以缓解时也可MTX+CYC。如患者对MTX不能耐受或疗效不佳可改用来氟米特（LEF），亦可与其他DMARDs联合。 DMARDs无效或疗效不佳，可试用生物制剂，如TNF- a拮抗剂（益赛普）等。 用药过程中应密切观察所用药物的不良反应 定期观察血象、血沉、肝肾功能。 定期观察血清铁蛋白（SF），如临床症状和体征消失，血象正常、血沉正常，SF降至正常水平，则提示病情缓解。 病情缓解后首先要将激素减量，但为继续控制病情防止复发，DMARDs应继续应用较长时间，剂量可酌减。 4、植物制剂 部分植物制剂，如雷公藤多甙、青藤碱、白芍总甙已在多种风湿性疾病治疗中应用。本病慢性期，以关节炎为主要表现时亦可使用。 手术治疗： 有关节侵袭破坏并严重畸形，影响功能者，应参照RA的手术治疗，行关节成形术、软组织分离或修复术及关节融合术，但术后仍需药物治疗。 预 后 本病病情、病程呈多样性。 少部分患者一次发作缓解后不再发作，有自限倾向。而多数患者缓解后易反复发作。 慢性持续活动型：最终表现为慢性关节炎，出现软骨和骨质破坏。 即使在确诊后，仍要在治疗、随访过程中随时调整药物，以改善预后并经常注意排除感染、肿瘤和其他疾病，从而修订诊断，改变治疗方案。 成人斯蒂尔病的临床诊治 高举梅 临沂市中心医院风湿免疫科 概 述 成人斯蒂尔病（adult onset still`s disease,AOSD）是一种病因不明的以高热、一过性皮疹、关节炎（痛）和白细胞升高为主要表现的综合征。 本病作为一种独立的疾病，已得到广泛的承认. 发病机制不明，一般认为与感染、遗传、免疫异常有关。 一、病史要点 发热 （98～100%）是本病最常见最早出现的症状。 ①突然高热，一天1～2个高峰，体温 　　〉39℃，常在午后、傍晚达高峰。体温持续3～4h后无需处理自行出汗，次日晨体温降至正常。 ②开始中低热，2～4周后出现高热。 ③体温不规则：在全天任何时候都可出现高热 ④热型：驰张热多见，不规则热、稽留热 ⑤热程：数天～数年，反复发作，发热时皮疹、咽痛、肌肉关节疼痛症状加重，热退后皮疹隐退，咽痛、肌肉关节疼痛可减轻。 ⑥逍遥热：虽长期发热，但一般状态良好，无明显中毒症状。 皮疹 （〉85%）是本病的另一主要表现。 ① 橘红色斑疹或斑丘疹，压之退色，不隆起或微隆起，D=2～5mm 。 ② “昼隐夜现”：皮疹随傍晚发热时出现，清晨热退后消失。 ③ 分布：颈部、躯干、四肢近端。 ④ koebner现象：约见于1/3的患者，指由于搔抓或摩擦等机械刺激或热水浴等使相应部位皮肤呈弥漫红斑并可有轻度瘙痒。 关节及肌肉症状： 几乎100% 患者有关节痛，〉90%的患者出现关节炎。 ①早期受累关节少，以后可增多。 ②膝、腕关节最常受累，其次为踝、肩、肘关节，近端指间关节、掌指关节及远端指间关节亦可受累。 ③反复发作数年后，42% 出现非侵袭性关节强直——特征之一。 ④发热时出现肌肉酸痛，多无肌酶升高。 咽痛： 50% 多于早期出现，是AOSD活动的先兆。发热时出现，检查：咽部充血，咽后壁淋巴滤泡增生及扁桃体肿大，咽拭子培养阴性，抗生素无效。 淋巴结肿大：44%～81% 早期可见全身浅表的淋巴结肿大，对称，质软，轻压痛。 肝脾肿大：肝轻中度肿大，质软。丙氨酸转移酶升高，黄疸，症状缓解后肝脏可恢复正常。脾脏轻中度肿大，质软，边缘光滑，病情缓解后可恢复。 心脏损害：心包病变多见，多有心悸，胸闷，心律失常，心包积液等。 肺和胸膜：肺炎，非化脓性胸膜炎，胸腔积液，胸膜肥厚。 消化系统：12～18% 腹痛（少数似急腹症），可能与腹膜炎、功能性肠梗阻或肠系膜淋巴结炎有关。多有全腹不适，腹泻，恶心，呕吐。 神经系统：较少见，脑及周围神经炎。头痛，呕吐，癫痫。脑脊液检查多正常。 二、查体要点 皮疹：注意观察皮疹的部位、形态、边缘清楚否、有否高出皮面、压之有无退色，有无瘙痒痕。 关节检查：注意检查关节的外形、有无肿胀、是否对称、累计的部位、程度、关节的活动度。 淋巴结检查：注意全身重大的淋巴结的部位、数目、大小、活动度、有无压痛、瘘管形成等。 三、辅助检查 血常规：〉90% 患者外周血白细胞总数增高。一般在（10～20）×109/L之间，有时高达50×109/L，呈类白血病反应。以中性粒细胞升高为主。 〉50%患者PLT〉300×109/L，嗜酸粒细胞无改变。 可合并正细胞正色素性贫血。 疾病稳定后可恢复正常。 急性时相反应指标：几乎100% 的患者ESR和CR