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肾小球疾病分类 病因 :原发性(病因不明) 继发性(系统性红斑狼疮、糖尿病、高血压肾损害) 遗传性 原发性肾小球病临床分型 1、急性肾小球肾炎(急性肾炎、毛细血管内增生性肾炎、急性弥漫性增生性肾炎) AGN 2、急进性肾炎(快速进行性肾炎、毛细血管外增生性肾炎、急进性/新月体形肾炎) RPGN 3、慢性肾炎 CGN 4、隐匿型肾炎(无症状性血尿和或蛋白尿SYN 5、肾病综合征 系膜增生性肾小球肾炎(由于体内产生了大分子的免疫复合物,沉积于肾小球系膜区,临床表现:隐匿性肾炎、肾病综合征、慢性肾炎) 毛细血管内增生性肾小球肾炎 (由于短时间内形成大量的循环免疫复合物,沉积于肾小球,是肾小球产生强烈的炎症反应,临床表现:急性肾炎) 系膜毛细血管性肾小球肾炎 新月体和坏死性肾小球肾炎(体内出现抗基底膜的抗体,或沉积于肾小球的免疫复合物引起过度的具有破坏性的炎症反应) 四种肾小球肾炎的鉴别 四种肾小球肾炎鉴别 病因与发病机制 (etiology and pathogenesis) 多数是免疫介导的炎症性疾病,在慢性进展过程中也有非免疫、非炎症共同作用 发病机制:免疫介导性炎症疾病,免疫机制是始发机制,在此基础上炎症介质(如补体、细胞因子、活性氧)的参与,最终引起肾小球损伤 包括:1、免疫反应 ①体液免疫(循环免疫复合物沉积、位免疫复合物形成) ②细胞免疫 2、炎症反应: ①炎症细胞:单核-巨噬细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞 ②炎症介质 肾小球滤过膜:毛细血管内皮细胞、基底膜、脏层上皮细胞(足细胞) 血尿 3个/HP,1ml/L为肉眼血尿。单纯或伴蛋白尿、管型尿 血尿来源: 新鲜尿沉渣相差显微镜检查(变形红细胞血尿为肾小球源性); 尿红细胞容积分布曲线(非对称曲线为肾小球源性) 原因:GBM断裂,红细胞被挤压 肾炎性水肿和肾病型水肿 高血压 hypertension 肾血管性、肾实质性 容量依赖型、肾素依赖型 CRF患者90%出现高血压 原因: ①钠、水潴留 ②肾素分泌增多:肾实质缺血刺激…… ③肾实质损害后肾内降压物质分泌减少(激肽等) 肾功能损害:急进性肾炎常导致急性肾衰,部分急性肾炎有一过性肾损害 慢性肾功能衰竭:慢性肾炎及蛋白尿控制不好的肾病综合征晚期 肾脏疾病常见综合征 肾病综合征(四点) 肾炎综合征 无症状性尿异常 急性肾衰竭(GFR下降几天)和急进性肾衰竭综合征(GFR下降几周) 慢性肾衰竭综合征(进行性、不可逆性肾单位丧失及肾功损害) 肾脏疾病的诊断 根据患者的病史、症状及体征,并辅以实验室检查和特殊检查,作出正确诊断 病因诊断 部位诊断 功能诊断 病理诊断 去除病因,抑制免疫反应及炎症反应,对症治疗, 防治并发症。延缓肾脏疾病进展和肾脏替代治疗 ?? 急性肾小球肾炎 (acute glomerulonephritis) 急性起病、血尿、蛋白尿、水肿、高血压、一过性肾功能损害 链球菌感染后(1-3周),也可见于其他细菌、病毒及寄生虫感染后 病因与发病机制 常由β-溶血性链球菌“致肾炎菌株”感染所致,常见于上呼吸道、猩红热、皮肤等感染后 临床表现 1. 儿童多见,男女 2. 有前驱感染史(于发病前1~3W,平均10天) 3. 尿异常 血尿(40%肉眼血尿),蛋白尿、白细胞、上皮细胞、管型 4. 水肿 (下行性) 5. 高血压 占80%,少数—高血压脑病、心衰 6. 肾功能异常 (一过性) 7. 免疫学异常 ASO↑,C3 ↓ (8W内恢复),冷球蛋白(+) 诊断标准 1. 链球菌感染后1-3W血尿、蛋白尿、水肿、高血压、一过性肾功能↓ 2. C3 ↓ (8W内恢复) 3. 多于1~2M内全面好转 4. 病理为毛细血管内增生性肾小球肾炎 急性肾炎的治疗 预 后 多数病人预后良好,呈自限性 1~4W内消肿、降压、尿化验好转 有些尿常规需半年~1年恢复正常 急进性肾小球肾炎(RPGN) 肾小球肾炎中最严重的类型,多种原因引起 起病急骤,病情发展迅速 90%的患者6个月内死亡或需依赖透析 肾活检示肾小球球囊的大部分被新月体充斥
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