神经系统诊断.ppt

结 论 在临床工作中，的确存在“脑供血不足”（脑低灌注）的问题，而且有进一步发展为缺血性卒中（包括TIA）或认知功能障碍的可能性。“脑供血不足”（包括急性和慢性）的概念应该重新认识。 概念的确定：对于非急性起病者可考虑诊断为“慢性脑供血不足”，“慢性脑循环不全症”（chronic cerebral circulation insufficiency，CCCI）值得商榷。 重症肌无力的概念 重症肌无力（Myasthenia gravis, MG）是重点累及神经-肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体(AChR)，主要由乙酰胆碱受体抗体(AChRAb)介导、细胞免疫依赖、补体参与的自身免疫性疾病。 神经元的超微结构（电镜） MG病变部位 【神经-肌肉接头（突触）】 MG的诊断要点-1 流行病学：青壮年多见，两个年龄高峰：20-30岁，女性多见；40-50岁，男性或合并胸腺瘤者多见（北京医院850例：14岁以前儿童43％，14岁以后成年人57％，男女之比为1∶1.60) 症状学:活动后加重，休息后减轻，晨轻暮重的骨骼肌无力。常见于眼外肌（可交替受累）、表情肌、咀嚼肌、呼吸肌、颈肌、肢带肌。 药理学：新斯的明试验阳性，或对溴吡斯的明治疗有效,箭毒类药物实质加重 免疫学：血清中乙酰胆碱受体抗体滴度增高；其他实验室检查新进展(见后面) MG的诊断要点-2 电生理：低频（﹤5Hz)重复神经电刺激（RNS）:波幅递减（﹥ 15%）；单纤维肌电图（SFEMG):颤抖明显增宽，严重时出现阻滞,纤维密度一般正常。 免疫病理学：神经肌肉接头处活检可见突触后膜皱折减少、变平坦和其上AchR数目减少；胸腺病变：胸腺肿瘤（15%）或胸腺增生（85%）。 其他自身免疫学异常证据：伴有甲状腺功能异常、干燥综合征等自身免疫性疾病或免疫学指标异常(辅助支持证据) 一般来讲，根据临床症状学特点及药理学结果即可作出肯定诊断。 侵袭性与非侵袭性胸腺瘤 MG“完整的”规范化治疗方案效果图 激素冲击 免疫抑制 胸腺摘除 对症治疗 1月 1年 2年 治疗的预后 5年90％有效：一般术后半年内病情波动仍较大，2～4年渐趋稳定，5年后约90％有效，且疗效持久。发现此种手术能预防重症肌无力女患者产后发生重症肌无力危象。 脑动脉螺旋CT检查 左侧大脑中动脉M1段梗阻 左侧MCA区梗死（DWI） 数字减影动脉血管造影（DSA） 脑实质病变的检查 大脑中动脉区梗死类型 脑出血 蛛网膜下腔出血 蛛网膜下腔出血 脑白质病变的MRI表现 脑灌注量的检查技术简介（脑供血不足） SPECT（上）与PET（下） Xe-CT与PCT 功能磁共振的检查 脑血管病的相关概念 动脉 （脑卒中，其他） 血管性质 毛细血管 静脉 急性：脑卒中 起病方式 脑动脉硬化-脑供血不足 脑血管病 慢性 血管性痴呆 病理性质（出血性、缺血性、占位性） 严重程度（大卒中、小卒中、静息性卒中） 严重程度小卒中大卒中静息性卒中 不同病理形式的脑血管病 动脉粥样硬化性血栓形成、异常栓子、血流动力学异常、血液学异常、血管畸形、外伤、肿瘤（或机械压迫）、炎症 梗死、出血、占位 缺血性卒中急性期的有效治疗 DSA双侧VA（2-13日） DSA双侧VA（2-16日） [病情突然加重] LVA内溶栓后（2-16日） LVA支架置入术（3-2日）后复查（4-20日） “头晕”是 “ 脑供血不足” 吗？ 头晕的分类 眩晕：前庭神经中枢及周围传导通路的病变（血管源性则称为椎-基底动脉供血不足）导致自身与外周环境之间发生相对运动。