肺泡蛋白沉积征.ppt

男，35岁。 * Figure 2. Subpleural sparing and crazy-paving appearance.铺路石征。 * Fig. 3. High-resolution computed tomogram from a patient with pulmonary alveolar proteinosis demonstrates the characteristic crazy-paving appearance.碎石路征及地图样分布。 * 男, 33岁 d: 肺底层面CT图像显示双肺大片肺泡实变-间质浸润改变; E: 为首次全肺泡灌洗术后、F: 为再次全肺泡灌洗术后复查CT 图像, 显示病变逐步好转。?? ?? G：肺活检组织病理学检查：光镜下可见肺泡间隔及肺泡腔内大量淡红色蛋白样物质沉积。(HE 染色) * 北大医院放射科 程晓悦 Patient, female, 44 years old. Main reference: cough, sputum and breath-holding for six months. Chest X-ray: bilateral lung field’s brightness reduced, with diffusely blurred miliary nodules. HRCT: bilateral interlobular septal thickening 、 multiple ground-glass opacity (GGO) lesions , consist with ‘crazy paving’ patterns. some areas shows lung consolidations。 CT： after the whole lung lavage， showing lesions shrinkage。 定义 肺泡蛋白沉积症( pulmonary alveolar proteinosis, PAP) 是一种原因未明的少见疾患, 病理以大量不定形的非可溶性富磷脂蛋白物质沉积于肺泡腔和细支气管腔为特征的肺弥漫性疾病。 本病好发于中青年, 男性发病率约为女性的2倍。 其最常见的临床表现为进行性呼吸困难, 咳嗽和咳痰。 PAP的确诊依赖于组织病理学检查。 1965年由Ram irez发明的全肺灌洗法是目前证实的唯一有效的治疗方法, 既能治疗又能确诊。 发病机制 分为三种独立的亚型: 特发性、继发性和先天性。 特发型占90%以上，抗粒细胞- 巨噬细胞集落刺激因子( GM-CSF)抗体在特发性PAP的发生发展中起重要作用。由于抗GM-CSF中和抗体的存在, 导致单核- 巨噬细胞分化成熟障碍及中性粒细胞吞噬能力下降, 并最终引发肺泡内表面活性剂样物质沉积。因此, 特发性PAP如今也被归为一种自身免疫性疾病。 继发性PAP约占5% ~10%, 它与各种潜在的致病因素或基础疾病密切相关, 主要见于工业环境中有害物质吸入性暴露的病人, 如二氧化硅微粒、水泥粉尘、铝尘、玻璃纤维等物质; 或见于恶性血液系统疾病、免疫缺陷病的病人。 先天性PAP, 很罕见, 约占2%, 主要见于新生儿PAP患者。 病理 主要是肺泡及细支气管内有嗜酸PAS强阳性物质填充,是Ⅱ型肺泡细胞产生的表面活性物质磷脂与肺泡内液体中的其他蛋白质和免疫球蛋白的结合物, 其成分为糖蛋白和磷脂。肺泡隔及周围结构基本完好。 电镜可见肺泡巨噬细胞大量增加, 肺泡肿胀, 呈空泡或泡沫外观。 支气管肺泡灌洗液呈米汤样或豆腐渣样白色混浊, 静置后有沉淀, 是其典型特征。 肺活检HE染色：肺泡内充满嗜酸性样物质。 肺泡灌洗液：可见厚层的沉淀物。 影像表现-X线 不特异。 典型的PAP表现为双侧对称分布的肺泡腔实变影, 病变常自肺门区向肺外带延伸, 并可以表现为‘蝶翼征’改变, 与肺水肿、卡氏肺囊虫性肺炎表现类似。 另外, 胸片上还可以看到局灶性浸润、网结节状及不对称的肺部浸润改变。 PAP患者很少出现胸腔积液和淋巴结肿大的征象, 并且存在影像表现与临床症状不一致的现象：影像表现明显异常而临床症状轻微。 影像表现-CT 胸部CT是PAP最具诊断价值的影像学检查方法, 薄层CT尤其是高分辨率CT (HRCT)能够提供更多解剖细节和有关病变范围的信息。 典型的表现为双肺斑片状磨玻璃样影和小叶间隔增厚, 即所谓的碎石路征( crazy paving )。 同时,病灶边缘与正常肺组织分界清楚, 从而使肺部病变形成一种地图样分布表现( geographic appearance)。 病变通常分布于整个肺野, 平均累及13个肺段。 肺内阴影累及的范围、磨玻璃样阴影的密度高低与PAP患者的病情严重程度相关, 严