【疾病名】麻痹性痴呆.PDF

【疾病名】麻痹性痴呆 【英文名】general paresis of insane 【缩写】 【别名】syphilitic meningitis；梅毒性脑膜脑炎 【ICD 号】F02.8* 【概述】 麻痹性痴呆又称梅毒性脑膜脑炎，是由梅毒螺旋体侵犯大脑实质而引起的 慢性脑膜脑炎，是神经梅毒最严重的一种。1798年Haslam首先报道了本病。 本病以进行性精神衰退终至痴呆及震颤为主要表现的脑部感染性疾病。其主要 病理变化在大脑实质，同时也可涉及神经系统其他部分，并引起躯体功能的衰 退，最后导致麻痹以及日益加重的智能减退和个性变化。因本病往往是逐渐发 展进行的，最终发生躯体功能减退、智能损害、人格衰退和肢体麻痹，故临床 又称其为进行性麻痹或全身麻痹症。 【流行病学】 本病在我国少见。麻痹性痴呆的病理变化涉及中枢神经系统的各个部位， 临床出现的症状和体征多种多样。 本病与社会制度有密切关系。资本主义国家发病率较高。据Hueni的调 查，在梅毒病人中约有 2%发生麻痹性痴呆，而Moore的统计则为 5%； Mattauschek与Pelcz的报道，在4134名患梅毒的奥国军人中，有4.76%为麻 痹性痴呆。在一般精神病院中，本病约占住院人数的 10%～15%。建国前，我国 广州精神病院中本病患者占 10%，沈阳与成都两地也近似(10%～11.9%)。建国 后，取缔了娼妓，杜绝了梅毒感染的来源，同时大力进行驱梅的防治工作，本 病几乎已经绝迹。自20世纪80年代后期以来，性病包括梅毒的感染在一些地 区已有增多趋势，且常与HIV合并感染。 本病潜伏期一般在 5～25 年之间，也有报道可长达 30年，但多数为 10～ 20年。约有 1/4在10年以内，1/4 在20年以上。据Hopkins分析，发病前接 受不充分治疗者其潜伏期较未接受治疗者为短 。前者为平均 15.3年，而后者平 均为 19.5年。年龄较高者，其潜伏期可缩短至 4～5年。发病年龄在 30～50 岁 为最多，一般以 40～50 岁较为多见 (80%)。性别方面则以男性为多，男女之比 约为 8～9 ∶1。(北京男 ∶女为 9 ∶0，上海为 8 ∶1)。 【病因】 在痴呆患者脑中检 出螺旋体是精神医学历史上的一个里程碑 。对器质性原 因伴发的精神障碍，足 以说明 同一病因可导致不同的精神症状。本病 脑实质 的损害，大脑萎缩，并以额叶 的病理改变为突出。脑萎缩，神经细胞变性，脱 失，皮质结构紊乱可能是导致痴呆，出现精神症状的原因。 本病是由梅毒螺旋体侵犯大脑实质而引起的。1822年Bayle 认为病人所有 的精神和躯体症状都是慢性脑膜炎的表现。1857年Rokitansky 指出，本病的 原发损害系一种间质性脑炎，而大脑实质的损害为继发性的。至1857年 Esmark 和 Jenssen发现这类病人中绝大多数都患过梅毒，1894年经 Fournier 从统计学的角度分析，初步指 出了本病与梅毒之间的关系。直至 20世纪初 Wassermann发明梅毒补体结合试验后，1913年野口和 Moore 从 70 例病人的大 脑中发现有 14 例存在梅毒螺旋体。从此，本病的病因和性质就确定无疑了。 另外，机体的反应性和功能状态与本病的发生也有相关性。头颅外伤、过 度疲劳、酗酒、其他传染病、精神创伤等不良因素，也可削弱机体的防御能 力，成为发病的诱因。还有人认为本病是一种特殊 的亲神经系统的梅毒螺旋体 所引起。另有些学者则认为是一种 “变态反应 ”或 “过敏性” 疾患，但目前都 缺乏足够 的依据，难 以定论。 【发病机制】 本病是由梅毒螺旋体侵犯大脑实质，其病理变化涉及的范围非常广泛，性 质也较复杂。梅毒感染引起的大脑炎性反应，即所谓慢性软脑膜炎，肉眼观察 见软脑膜变得混浊、增厚，额叶最为严重，整个大脑皮质显著萎缩，脑室多扩 大，脑室的室管膜变厚，尤其在第四脑室底部有细小沙粒样隆起。叫颗粒性室 管膜炎，在本病的病理变化中具有特征性意义。 显微镜下一般病理变化以炎性及变性改变为主要特征。脑膜和血管周围常 有浆细胞及淋巴细胞浸润，神经胶质细胞有增生现象 。在相当大的范围 内，神 经细胞呈现退行性变，大量细胞有坏死和脱失现象，皮质内部结构大部分受到 严重破坏，以致皮质细胞层次结构紊乱，尤 以小锥体细胞层及中等锥体细胞层 病变更为严重。病变的程度以额叶最为显著 。在脑桥、延髓等各部分中也有类 似变化。 此外，在大脑皮质中还可发现两种特殊 的现象，即在皮