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教 学 目 标 【掌握】 1.出血性疾病的临床表现特点; 2.急、慢型特发性血小板减少性紫癜的临床表现; 3.特发性血小板减少性紫癜病人的护理。 【熟悉】 1.出血性疾病的治疗要点; 2.特发性血小板减少性紫癜的检查和治疗要点。 【了解】 1.筛选试验常用的实验检查方法及归类诊断的特殊检查; 2.出血性疾病的概念、分类、诊断要点; 3.正常止血、凝血和抗凝血机制; 4.特发性血小板减少性紫癜的病因和发病机制。 (一)出血性疾病概念 出血倾向:止血和凝血机制障碍而引起的自发性出血或轻微创伤后出血不易停止的症状。 出血性疾病:由于人体的止血、凝血功能发生障碍而导致临床上皮肤、粘膜、内脏的自发性出血或轻微损伤后出血不止的一组疾病。 (二)正常止血、凝血机制 1、 生理性止血 血管收缩 血小板粘附聚集释放 血浆凝固 抗凝血系统 包括抗凝血物质和纤维蛋白溶解系统 抗凝血物质:有AT-Ⅲ,蛋白C系统、肝素等,其中抗凝血酶Ⅲ (AT-Ⅲ)是最主要的抗凝血物质,其作用是使凝血酶和其它活化的凝血因子失去活性,其抗凝活性与肝素密切相关 纤溶系统:纤溶酶原在纤溶酶原激活物的作用下被激活形成纤溶酶,溶解纤维蛋白 (三)病因 其中血小板减少所致者最常见,约占出血性疾 病总数的30%~50%;其次为血管结构及功能 异常所致者,约占20%~40%;凝血因子缺陷 所致者较少见,约占5%~15%。 (四)分类 血管壁异常 血小板异常 凝血异常 内源性凝血 外源性凝血 抗凝和纤溶系统异常 复合型止血机制异常 血管因素vascular 先天性 遗传性出血性毛细血管扩张症 巨大海绵状血管瘤 Marfan syndrome等 后天获得性(多数) 过敏性紫癜 感染性紫癜 坏血病(维生素C缺乏) 单纯性紫癜等等 血小板因素 platelet 凝血功能异常 各种原因导致的凝血因子缺乏 遗传性 获得性 抗凝物质增多、纤溶系统异常 抗凝药物过量 中毒 凝血因子抗体的形成 复合性止血机制异常 复合性因素所致出血性疾病 病情严重 进展较快 治疗难度大 预后欠佳 其临床重要性已引起高度重视 出血 贫血 肝脾肿大 其他伴随症状 血小板和血管性疾病表现类同,与凝血性疾病有所不同 前者多见于女性,家族史少见,常自发性出血,位于皮肤黏膜,反复发作 后者多见于男性,常为遗传性疾病,多为外伤引起关节腔、肌肉、内脏出血,外伤后有迟发出血现象,疾病多为终身性 (1)出血部位 有血管部位均可出血 皮肤粘膜——出血点、瘀斑、血肿; 鼻衄、牙龈出血; 消化道、泌尿道、呼吸道; 内脏——腹痛,低血压; 女性月经增多,时间延长; 小外伤后出血不止 深部组织出血:血肿、关节积血 浆膜腔出血: 见于凝血障碍性疾病 严重可导致眼底出血、颅内出血 (2)出血程度 轻度,500ml以下,无明显临床征象,怕冷、皮肤苍白,头晕乏力,立位时血压降低,脉搏增快; 中度,500-1000ml,SBp12Kpa,眩晕、烦躁、心慌、尿少、紧张等; 重度:1000-1500ml以上,SBp8-10Kpa,HR大于120次/分,烦躁、出汗、四肢厥冷、尿少/尿闭、意识模糊等。 (3)出血相关病史:性别 年龄 外伤 妊娠 药物 营养 (4)家族史: 血管、血小板疾病有阳性家族史者较少 凝血障碍性疾病有阳性家族史者较常见 (5)出血频率: 经常性出血如血友病、严重肝病 间隙性出血如特发性血小板减少性紫癜等 一过性出血通常为获得性出血性疾病 一般不会有贫血症状 长期反复出血的患者可出现轻、中度慢性 贫血,可有乏力、头昏、活动后气促、面 色苍白等表现。 少见 反复发作患者,可有脾脏轻度肿大 如慢性特发性血小板减少性紫癜 组织或器官缺血、缺氧表现 --(心、脑、肾等脏器功能不全) 出现与否及严重程度取决于: 患者发病前健康状况、
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