成人斯蒂尔病.ppt

成人斯蒂尔病的诊断与鉴别诊断 （Adult Onset Still,s Disease，AOSD） 流行病学资料 患病率：6.9/100.000（挪威，2000） 10/100.000/年（日本） 发病率：2~3/100.000（日本） 1~2/100.000（法国） 女性男性 16~25岁，35~45岁（75%35岁） 少数患者在幼年发病 病 因 病因不清，与周期性发热综合征类似 遗传因素？ 感染因素？ 免疫介导 免 疫 因 素 炎性因子 ↑IL-1，IL-18，TNF-α，IL-6，IL-2，IFN-γ 粘附分子 ↑ICAM-1 临 床 表 现 诊断和治疗方面的文献较少 主要为个案报道、中小规模回顾性研究 期待询证医学证据 临 床 表 现 临床表现 关节痛 发热（39℃） 肌痛 关节炎 咽痛 皮疹 体重下降 淋巴结肿大 脾肿大 浆膜炎 腹痛 肝大 心包炎 肺炎 发生率（%） 98~100 83~100 84~98 88~94 50~92 87~90 19~76 48~74 45~55 23~53 9~48 29~44 24~37 9~31 少 见 表 现 脱发 皮下结节 急性肝衰竭 心脏瓣膜病变 弥漫性血管内凝血 嗜血细胞综合征 淀粉样变（炎性反应长期未能控制） 临床表现-------应有尽有 系 统 消化系统 循环系统 呼吸系统 血液系统 神经系统 其它 表 现 急性肝炎，急性/亚急性重肝… … 心包炎（心包填塞），心肌炎，瓣膜损害… … 胸腔积液，肺炎，ARDS … … DIC，纯红再障，溶贫… … 脑梗塞样表现，无菌性脑膜炎，听神经损害… … 鼻中隔穿孔，血管神经性水肿… … 发 热 每天一次或两次，也可无规律 66%患者40 ℃ 持续2-4小时 发热间歇体温正常或低于正常，一般情况好 常伴抗生素治疗无效的咽痛 常见的不明原因发热之一 皮 疹 粉红色斑疹或斑丘疹 分布广泛 时隐时现，昼伏夜出，常与发热相伴 不伴瘙痒 Koebner现象：可由热或搔抓诱发 皮肤活检：血管周围单核细胞浸润 角元细胞坏死，中性粒细胞浸润 关 节 炎 可能被系统表现掩盖 与其它症状可不平行 病初易出现 可能仅短暂出现 常为非致畸性，多关节炎 受累关节 膝 腕 踝 肘 近端指间关节 肩 掌指关节 指关节 远指关节 髋 颈 颞下颌关节 趾间关节 发生率（%） 84 74 57 50 47 43 34 19 18 14 11 8 3 严重并发症 嗜血细胞综合征 DIC、呼吸窘迫、多脏器功能衰竭 AOSD患者出现2系或3系血细胞减少 骨穿见嗜血细胞 急性肝衰竭 DIC-常见于出现严重肝损害的AOSD患者 多脏器功能衰竭 实验室检查 实验室检查 ESR（50mm/h） 白细胞升高（12~40×109/L） 贫血 中性粒细胞增加（≥80%） 低蛋白血症 肝酶升高 血小板增多 出现率（%） 96-100 71-97 59-92 55-88 44-85 35-85 52-62 实验室检查 RF及ANA阴性 血培养阴性 血清铁蛋白明显升高（常≥1000ug/ml） C反应蛋白常高于10倍正常上限 IL-18可用于诊断和监测病情活动 铁蛋白（SF） 一种由24个非共价链连接的亚单位组成的、分子量大约为450 000的大球形蛋白 强大的铁结合和储备能力（显示铁储备的标志） SF升高的机制：尚不清楚：（1）肝脏损害时由肝细胞释放（2）由细胞因子诱导产生（3）铁蛋白受体下降 和CRP一样，可作为全身炎性反应中由肝脏产生的一种阳性反应蛋白 AOSD患者SF水平显著高于其他炎症性疾病 AF大于1500ug/L时有助于排除其他发热性炎性疾病 放射学检查 多数正常 病程长者可出现软骨侵蚀、关节间隙狭窄 腕、颈椎、髋、膝均可受累 5~33%的患者进展迅速 MRI？ 病 理 无特异性，非诊断依据 滑膜：非特异性滑膜炎 淋巴结：浆细胞、多形柱白细胞浸润及反应性增生，少数坏死性淋巴结炎 皮肤：皮肤胶原纤维水肿、血管周围有炎细胞浸润 肌肉：水肿 肝脏：肝细胞变性坏死，炎细