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第四节 进行性对称性红斑角皮症
(手足硬红皮)
进行性对称性红斑角皮症中医称之为手足硬红皮。本病以掌跖部红斑角化明显为特征。历代中医古籍对本病缺乏记载,现代中医从其临床表现的特点,称之为“手足硬红皮”。
【病因病机】
中医认为本病为血虚风燥、血热风燥及肝肾亏虚而致。
【临床证候】
早年发病,少数成年发病。开始为双侧掌跖部发生弥漫性红斑及角化过渡损害,附有片状角质性鳞屑,皮损境界清楚,或边缘有色素沉着。皮损逐渐扩大,累及手背、足背、胫前、肘、膝以及大腿伸侧等部位,偶见上肢、肩颈、面部、臀部及口腔周围,均为片状潮红浸润性肥厚性斑片,覆有糠秕状鳞屑,指(趾)甲增厚失去光泽。部分病人有同形反应。常呈进行性,冷、热、风等环境因素或情绪波动可诱发疾病及加重病情。
【辩证施治】
根据进行性对称性红斑角皮症的中医病因病机,本病的中医治疗总的法则是:滋补肝肾、凉血养血、清热祛风。
一 内治法 根据进行性对称性红斑角皮症的病情、病程等,将其分为血虚风燥、血热风燥及肝肾亏虚三型。
1 肝肾亏虚
主证:早年发病,开始为双侧掌跖部发生弥漫性红斑及角化过渡损害,附有片状角质性鳞屑,或边缘有色素沉着。皮损逐渐扩大可有片状潮红浸润性肥厚性斑片,覆有糠秕状鳞屑,指(趾)甲增厚失去光泽。也可伴有口眼干燥,头晕耳鸣,腰膝酸软,盗汗遗精,五心烦热,胁肋灼痛,全身乏力,舌红,脉细数。
治法:滋补肝肾
方药:六味地黄汤加减
熟地黄40g,山药20g,山茱萸20g,泽泻10g,牡丹皮15g,茯苓15g,当归20g,何首乌15g,知母15g,天花粉15g,防风15g,甘草15g。
方解:熟地、山萸肉补益肾阴而摄精气;山药、茯苓健脾渗湿;泽泻泄肾中水邪;牡丹皮清肝胆相火;当归补血养肝;何首乌、知母、、天花粉润燥;防风祛风,甘草和中。上药共奏补肝益肾润燥之功。
加减:头晕耳鸣,腰膝酸软重加杜仲,遗精重加芡实、莲须,全身乏力重加黄芪。
2 血热风燥
主证:双侧掌跖部发生弥漫性红斑及角化过渡损害,附有片状角质性鳞屑,或边缘有色素沉着。皮损逐渐扩大可有片状潮红浸润性肥厚性斑片,覆有糠秕状鳞屑,指(趾)甲增厚失去光泽。可伴有身热夜甚,烦躁不眠,目红赤,鼻衄血,女性月经血量多色红,舌质红绛,脉细数。
治法:清热凉血祛风
方药:凉血五根汤加减
白茅根25g,瓜蒌根20g,茜草根15g,紫草根15g,板蓝根5g,玄参15g,黄连15g,荆芥20g,防风15g。
方解:白茅根、瓜蒌根、黄连养阴清热泻火,茜草根凉血止血,紫草根凉血解毒,板蓝根清热解毒凉血,玄参滋阴清热,凉血解毒,,荆芥、防风祛风。上药共奏清热凉血祛风之功。
加减:烦躁不眠在清热凉血基础上加远志、夜交藤,鼻衄血,女性月经血量多重者加血余炭。
3 血虚风燥
主证:弥漫性红斑及角化过渡损害,附有片状角质性鳞屑。皮损逐渐扩大可有片状潮红浸润性肥厚性斑片,覆有糠秕状鳞屑,指(趾)甲增厚失去光泽。可伴有面色淡白无华,四肢麻木,心悸失眠头晕,乏力,女性月经血少色淡,舌质淡,脉虚细。
治法:补血养血祛风
方药:四物消风饮加减
生地25g,当归20g,荆芥20g,防风15g,白芍15g,川芎15g,白藓皮10g,蝉蜕10g,薄荷10g,独活15g,柴胡15g,党参15g、白术15g,甘草15g。
方解:白术、党参、甘草健脾,柴胡、薄荷疏肝以健脾二补腻,生地、当归、川芎、白芍补血,荆芥、防风、白藓皮、蝉蜕、独活祛风,上药共奏健脾养血祛风之功。
加减:周身乏力、气短懒言重加黄芪,腹胀纳少木香、内金、神曲。
二 外治法
透骨草、地骨皮、王不留行、明矾适量煎汤外洗。
【名医经验】
欧阳恒老师认为本病分为三种证候,即:血虚风燥证,治以养血祛风润燥,方用四物消风散加减;血热风燥证,治以清热凉血,方用凉血五根汤加减;肝肾亏虚证,治以补益肝肾,方用六味地黄汤加减。(欧阳恒、杨志波等.实用皮肤病诊疗手册.北京:人民军医出版社,2004,576-578.)
【预后与转归】
本病病程较长,疗效较差,但病人的健康状况一般不受影响。
【预防与调护】
1 加强营养,多食胡萝卜及新鲜蔬菜和水果,忌食油腻食物及辛辣。
2 局部不宜用碱性肥皂擦洗或热水过渡烫洗,忌用刺激性过强的外用药物涂抹患处。
【临证提要】
中医认为本病为血虚风燥、血热风燥及肝肾亏虚而致。分为血虚风燥、血热风燥证、肝肾亏虚证三型。本病的中医治疗总的法则是:滋补肝肾、凉血养血、清热祛风、。
西医认为本病可能与遗传有关,属常染色体显性遗传。无特效疗法,可酌情应用下述疗法:口服阿维A酯,每日1-2mg/kg,并配合含皮质类固醇的0.1%维A酸软膏。口服维生素A10-15万IU/d和维生素E0.3-0.6g/d。局部可用尿素霜。
【研究进展】
本病的中医临床报导未见报道。
参考文献
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