急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病.docVIP

格林-巴利综合征格林-巴利综合征又称急性多发性神经根炎。病因尚未完全清楚，一般认为是迟发性过敏性自身免疫疾病。 本病多发生在儿童和青壮年，病前患者可以有感冒、流涕或腹泻等病史。1～2周后患者出现双手和/或双足的无力，并逐渐向双上肢及双下肢发展，同时可以伴有麻木感，病情严重时可以累及呼吸肌而导致呼吸困难，此时患者感到咳痰无力、气憋，若治疗不及时可危及生命。本病还常累及面神经及后组颅神经，出现面神经麻痹、说话声音嘶哑、饮水进食发呛；一部分患者有双手、双足的痛觉减退伴有肌肉疼痛。病情在1周内可以继续发展，4周后开始恢复。根据上述的表现，经过医生的检查，患者的肢体腱反射减弱或消失，腰椎穿刺后脑脊液化验显示蛋白-细胞分离（脑脊液中蛋白的含量超过正常值而细胞数在正常范围） 治疗对症治疗。最重要的是防止呼吸肌麻痹。重症患者要行气管插管或气管切开，辅以机械呼吸机维持，并预防感染给以抗生素。保持呼吸道通畅，定时翻身拍背，这是减低病死率的关键。支持疗法。加强营养，不能进食者要及早插鼻饲管，灌以牛奶、菜汤及高营养物质；还要对患者的肢体进行运动以及步态训练，并配以针灸、按摩。应用大剂量免疫球蛋白，疗效较好，并且安全，副作用少，但是价格昂贵；激素也广泛应用于治疗本病，但副作用较多，应慎重使用。 本病是一种特殊类型的多发性N根N炎，主要侵犯运动系统的下运动N元。表现为神经组织水肿、充血等病理变化，可能为神经组织对机体内外有种致病因素的一种变态反应性疾病，故称为综合症。起病急骤，且多在呼吸道感染后发病。以四肢、躯干肌的对称性运动障碍为主要临床表现，当呼吸肌受累严重时可导致呼吸功能不全和严重缺氧，甚至出现呼吸、心跳骤停。故呼吸麻痹和心脏并发症为本病最常见的死因，在护理中应倍加注意。 一、心理护理：病人意识清醒，常因呼吸、咳痰和翻身困难而心情烦躁、紧张、周身乏困不适。多安慰鼓励，帮助翻身咳痰，增强战胜疾病的信心。二、加强呼吸道护理：此类病人的安危常取决于呼吸功能的好坏和肺部并发症的有无，因此早期的预防非常重要。 1、加强吸痰、给氧、翻身、拍背、咳痰。2、肺部被架以免加重呼吸困难，且准备气管切开包及用具。3、严密观察病情变化，一旦呼吸加重，排痰不畅，严重缺氧时，立即报告医生，准备行气管切开。术后按气管切开后的护理常规进行护理。 三、加强饮食、大小便等方面的生活护理： 1、因肢体瘫痪需喂食，喂食中注意速度及温度适中。2、吞咽困难者—鼻饲，保证足够营养和水份，又可防止吸入性肺炎的发生。3、患者因不能行走或困难，故需主动加强大小便的护理。4、在恢复期开始后，一般出汗较多，应定期给予擦澡。 四、加强瘫痪肢体的护理： 1、肢体应用被架支托，并便其处于最大可能的正常功能位置，以放肢体的挛缩畸形。2、肢体活动，被动运动，按摩2～3次／日，每次20分钟左右。3、一旦肌力恢复，鼓励病人加强主动运动的锻炼，不断促进神经、肌肉功能方面的恢复。—3周有呼吸道或胃肠道感染的症状。首发病状常为四肢远端对称性无力，很快加重并向近端发展，或自近端开始向远端发展，可涉及躯干和脑神经，严重病例可累及肋间肌和膈肌导致呼吸麻痹。瘫痪为弛缓性，腱反射减弱或消失，病理反射阴性。初期骨肉萎缩可有明显，后期肢体远端有肌萎缩。 感觉障碍一般比运动障碍为轻，表现为肢体远端感觉异常和手套，袜子样感觉减退，也右无感觉障碍。某些患者疼痛可很明显，肌肉何有压痛，尤其是腓肠肌的压痛。脑神经损害以双侧面神经麻痹最常见，其次为舌咽和迷走神经麻痹，表现出为面瘫，，声音嘶哑，吞咽困难。动眼，外展，舌下，三叉神经的损害较为少见；偶可见视乳头水肿。自主神经功能损害有出汗，皮肤潮红，手足肿胀，营养障碍，心动过速等到症状。罕见出现括约肌功能障碍，血压降低。多数病例病情迅速发展，约3—15天内达高峰，90%发上患者的病情在4周内停止进展，但其余仍继续加重。约1－2个月后开始恢复。本病常见的并发症是肺各感染，肺不张。少见的是心肌炎和心力衰竭。 实验室检查：可见周围血细胞轻度升高。生脂检查正常。发病后第1周内作脑脊液检查，多数病人可能正常第2周后，大多数病人脑脊液内蛋增高机时细胞数正常或接近正常，称为蛋白细胞分离现象，此现象为本病的特征。蛋白增高自（0.8-8）g/l不等。这种特征性的改变在发病后第三周最明显，脑脊液压力多正常。少数病例脑脊液无变化。 肌电图检查可见，发病早期可能仅有F波或H波反射延迟或消失。神经传导速度减慢，远端潜伏期延长，动作电位波幅正常或下降。 治疗：本病为单相性自身免疫性疾病，急性期可应用免疫抑制剂。在无严重感染，血液病，心律失常等禁忌症的急性期患者可用血浆置换，每次交