柯兴综合症CushingSyndrome2016.docVIP

柯 兴 综 合 症 *什么是柯兴综合症？ 柯兴综合症是一种由于身体组织长期暴露于高水平的皮质醇荷尔蒙下而导致的激素紊乱。有时被称作皮质醇增多症。柯兴综合症相对少见并通常发病于20至50岁成人间。那些有Ⅱ型糖尿病的肥胖者，并伴有高血糖、高血压者患病的概率增大。 *柯兴综合症的症状是什么？ 柯兴综合症的症状很多，但大多数激素紊乱者都有：上部躯干肥胖，圆脸，脖子周围脂肪堆积，以及相对纤细的四肢。孩子则伴有生长缓慢的肥胖倾向。 还有一些症状表现于皮肤：皮肤薄而易碰伤，并且难以愈合。在腹部、大腿、股臀、胳膊和乳房会出现紫色或粉色的拉升印记（紫纹）。 骨骼会变得脆弱，弯腰、提物或从椅子上起身等日常活动都可能导致背痛，甚至肋骨或脊柱骨折。 女性患者常常在脸部、颈部、胸部、腹部及腿部有多毛症状，她们的经期会不正常或者闭经。男性患者会有性欲减退或消失，有的则有勃起功能障碍。 其它常见的症状包括：严重乏力、疲劳；肌肉无力；高血压；高血糖；多渴多尿；易躁易怒，焦虑或抑郁；肩间背部脂肪堆积（水牛背）。 有时其它情况也会引起柯兴病的症状，而此时患者并没有非正常的皮质醇激素水平升高情况。例如,多囊卵巢综合症会引起月经紊乱、青春期体重增加及多毛、糖尿病。代谢综合症会引起一系列症状，包括腰围增大、高血压、血糖不正常及胰岛素紊乱。但这些都是柯兴综合症的假性症状。 *是什么导致了柯兴综合症？ 当身体组织长期暴露于高水平的皮质醇激素下，即会产生柯兴综合症。许多患者是由于服用了糖皮质激素药物（一种化学性质与皮质醇相近的人工激素），它可用于治疗气喘病、风湿性关节炎及肺炎等。糖皮质激素也常被用于器官或组织移植后遏制器官组织的排异反应。 另一部分患者患病则是因为其自身产生了太多皮质醇。正常的皮质醇激素产生遵循以下过程链：首先，大脑中有如方糖大小的组织下丘脑传输CRH激素给脑垂体，CRH激素由此分泌ACTH激素并刺激肾上腺，于是位于肾脏上部的肾上腺接收到ACTH激素后，即释放皮质醇激素到血液中作为回应。 皮质醇在人体中执行的生命任务包括：帮助保持血压，减少肺部免疫系统的反应；平衡用于分解糖元的胰岛素；调节蛋白质、碳水化合物及脂肪的新陈代谢。 皮质醇另有一项重要功能是：帮助机体进行应激反应。因此，怀孕后三个月的妇女，以及进行高强度竞技运动训练的人往往会呈现高水平的皮质醇状态。此外，那些受抑郁、酗酒、营养不良、惊恐症之苦的人也会使血液内的皮质醇水平增高。 当血液内的皮质醇水平适当，下丘脑和脑垂体会释放少量适当的CRH和ACTH激素，以保证肾上腺分泌能满足身体日常需求量的皮质醇，但是，当肾上腺或脑垂体、下丘脑这些调节阀中的某一部分出了问题，皮质醇的生产过程就会出岔子。 #脑垂体肿瘤（腺样增殖体） 包括因使用了糖皮质激素药物的人为因素在内，有70%的柯兴综合症由脑垂体肿瘤引起—即由这些良性的脑垂体肿块分泌了过多的ACTH激素引起。大多数患者只有单个肿瘤。患上此种柯兴病的女性是男性的五倍。 #异位ACTH综合症 有时为良性，更多时候为脑垂体外的恶性肿瘤会产生ACTH激素，此类情况被称为异位ACTH综合症。超过半数的病例由肺部肿块引起，且男性患者是女性的三倍。最常见的异位ACTH分泌者为微型肺癌细胞，约占所有肺癌病例的13%，其次为身体其它各部位的激素分泌细胞所产生的微腺瘤，还有一些较少见类型的肿瘤诸如胰腺瘤、甲状腺瘤也能分泌ACHT激素。 #肾上腺肿瘤 在极少的病例中，肾上腺肿块也会引起柯兴综合症。女性发病要高于男性4-5倍，平均的起病年龄约为40岁。其中的大多数病例是由于良性的肾上腺体瘤释放过度的皮质醇激素至血液中引起的。 肾上腺癌是柯兴病起因中最罕见的情况。在这种情况下，癌细胞会分泌多种过量的肾上腺皮质激素，包括皮质醇和雄酮激素。肾上腺癌往往会导致极高的激素水平，并且症状发展非常迅猛。 #家族柯兴综合症（遗传性） 大多数的柯兴综合症是不遗传的。但是，少数情况下，具有遗传倾向的内分泌激素肿瘤会导致柯兴综合症。在肾上腺微腺瘤病例中，后代可能会有肾上腺微腺肿块。在混合微腺瘤病例中，甲状腺瘤、胰腺瘤及垂体瘤等这些激素分泌瘤都可能遗传。而这些垂体、异位或肾上腺肿块都可能导致柯兴综合症。 *如何诊断柯兴综合症？ 诊断是建立在回顾病人病史，进行物理检查及化学试验等基础上的。对肾上腺及脑垂体照射X光影，以此对肿瘤进行定位也是有所帮助的。 #确诊柯兴综合症的检测 没有一种单一的试验检测是完美的，确诊往往需要多项检测。最常用的三种方法是：24小时尿皮质醇检测，午夜血皮质醇或唾液皮质醇水平测量，以及小剂量地塞米松抑制试验检测。还有一种检测：地塞米松-促肾上腺皮质释放激素试验，是用来区别柯兴综合症和其他原因引