泌尿系统总论new精品课件.ppt

肾内科疾病 肾小球疾病 原发性肾小球病 继发性肾小球病 遗传性肾小球病 肾小管间质疾病 肾小管酸中毒 尿路感染 间质性肾炎 肾内科疾病 肾小球疾病 原发性肾小球病 继发性肾小球病 遗传性肾小球病 肾小管间质疾病 肾小管酸中毒 尿路感染 间质性肾炎 发展史 Richard Bright(1789-1858) British physician who was the first to describe the clinical manifestations of the kidney disorder known as Bright’s disease, or nephritis. through his study of morbid anatomy proved the link between dropsy, a watery-swelling, and kidney disease, one of the most important medical discoveries of the first half of the nineteenth century. 1808 - He studied at University of Edinburgh to study philosophy, economics and mathematics. 1810 - He conducted naturalist studies and accompanied Sir George Mackenzie. 1820 - On the staff of Guys Hospital, London. 1827 - There are a number of disorders that lead to Brights disease. Chronic inflammation of the blood vessels in the kidney with protein, specifically albumin, in the urine. With nothing more sophisticated than a candle and a silver spoon, the English physician Richard Bright discovered protein in urine and published his pioneering study of kidney disease. 发展史 王叔咸，医学家。早年对结核病及糖尿病的诊断和治疗作出了突出贡献。50年代后期集中于肾脏病研究，建立了中国第一个肾脏病专业科室，为中国肾脏病专业的发展打下了基础，提出了肾小球疾病的临床分型。 第一章 总 论 泌尿系统主管机体尿液的生成和排泄功能，由肾、输尿管、膀胱、尿道及有关的血管、神经等组成。 肾脏是成对的实质性器官，位于腹膜后脊柱的两侧，平均重量125～150g，平均长10cm、宽5cm、厚4cm。 肾脏不仅是人体主要的排泄器官，也是一个重要的内分泌器官，对维持机体内环境的稳定起相当重要的作用。 肾的生理功能 肾的生理功能主要是排泄代谢废物及调节水、电解质和酸碱平衡，维持机体内环境的稳定。主要包括： 肾小球滤过功能 肾小管重吸收和排泌功能 肾脏的内分泌功能 （一） 肾小球滤过功能 肾小球滤过功能是代谢产物排泄的主要形式。如： 尿素、肌酐等含氮废物； 马尿酸、苯甲酸等一部分有机酸； 各种胺类 尿酸 经过肾小球滤过排出。 肾小球滤过膜 肾小球滤液必须经肾小球毛细血管壁滤过； 肾小球毛细血管壁的有孔内皮细胞、肾小球基底膜和肾小囊脏层上皮细胞足突（足细胞）共同构成滤过膜。 Glomerular Filtration: 足细胞　(Podocyte) 足细胞是肾小囊脏层上皮细胞，通过稀疏的足突附着于肾小球基底膜上，相邻的足突呈指状相嵌。 足突间裂隙孔由一层裂隙膜所封闭，作为一种可变更的黏附连接，是防止中、大分子量蛋白漏出的重要分子屏障。 裂隙膜为蛋白质三维结构，其中横桥呈高度有序、周期循环的相互交联而形成其拉链状外观。 由Podocalyxin为主的唾液酸蛋白组成的、覆盖于足细胞表面的、具有高度负极性的上皮细胞聚阴离子层，对电荷屏障的形成、足突间裂孔膜结构的维持有重要意义。 最近研究显示NPHS1基因的产物—Nephrin是足细胞裂隙膜的主要蛋白成分。相互交连的Nephrin构成了肾小球滤过屏障的分子筛，它的缺乏或突变会引起大量蛋白尿。 基底膜 (GBM) (Glomerular Base Membrane) GBM是由肾小球上皮细胞和内皮细胞产生的细胞外基质构成，对维持正常肾小球结构、固定邻近细胞、构成滤过屏障