白血病进修医师讲课_培训课件.ppt

* * DIC：是由于体内先产生了促凝因素，导致血管内广泛凝血，接着发生继发型纤维蛋白溶解而出现的获得性出血综合症，不是一个独立疾病，而是发生于多种疾病中间的一种病理过程。 亚急性型：促凝物质释放较慢，有一定的代偿机制对抗，病情较缓慢。 诊断：存在引起DIC的基础病 临床表现 实验室：血小板呈进行性下降、FIB 小于1.5，PT延长3s以上，APTT延长或缩短10s以上 * RAS发生于ATRA诱导治疗2-47天，中位数为11天 发热：大于27.2 体重增加大于2kg 呼吸窘迫：有呼吸困难及PaO小于80mmhg、 低血压：收缩压小于90 RAS仅出现于ATRA诱导治疗期间，用于巩固及维持治疗时均不发生 * * * * * * * 肿瘤细胞溶解，其核酸降解产生大量尿酸，尿酸在酸性环境肿易沉积，造成肾小管堵塞，引起肾功能衰竭 高钾：肿瘤细胞溶解造成 高磷：幼稚淋巴细胞中所含磷较成熟淋巴细胞高4倍，淋巴系统肿瘤细胞溶解时血磷大多增高，同时造成继发性低血钙，由于增高的磷酸根离子与血液中的游离钙结合形成磷酸钙排出体外所致，低血钙造成机体神经肌肉兴奋性增高，在肾小管沉积，加重肾衰竭 凝血异常：肿瘤细胞溶解释放细胞内促凝物质，导致，M3患者，早幼粒细胞中含有大量促凝物质，易发生DIC 诊断 发生于化疗后1-7天，任何恶性肿瘤患者，尤其是淋巴系统恶性肿瘤，且高肿瘤负荷，在治疗中有下列2项异常：即血尿酸，钾，磷、BUN较前增高25％，血钙降低25％－－－实验室依据 此外，血钾大于6，和急性肾功能衰竭可诊断TLS 水化：可增加肾小球的旅过滤，防止尿酸等结晶沉积 碱化：尿PH大于7时，尿酸可转变为可溶性排出 别嘌呤醇：为次黄飘零的类似物，竞争性抑制黄飘零氧化酶 * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 细胞形态学：粒系分化停滞在早幼粒细胞阶段 免疫表型：CD9/CD33/CD13阳性、HLADR阴性、CD34/CD7B/C114b/CD14含量低，少数患儿表达CD56，预后不好 早幼粒细胞白血病-为甲酸受体a融合基因 APL患者对ATRA治疗特别敏感，先容异常迅速纠正，减少诱导分化期出血死亡率 为甲酸一般副反应：皮肤粘膜干燥，食欲不同程度的降低、肝功能受损、颅内压增高， 为甲酸综合症 高组胺综合增：早幼粒细胞分化成熟为嗜碱性粒细胞，释放组胺，引起高组胺综合症，临床表现为发热，全身潮红。心动过速、和休克。给予 抗组胺药治疗 白细胞增高出现在治疗2-21天后，高峰为1-2周，大于3万，给予适当化疗 机制：能降解PML-RARA融合蛋白，使融合蛋白对PML和RARA功能的抑制作用消化，恢复RARA的转录活性和PML的抑制生长、凋亡、转录等活性，诱导APL分化和凋亡。 * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * M2 M3 M4 M5 M6 M7 Auer小体 免疫学检查 治疗及预后 疗效：发达国家中化疗加骨髓移植长期存活达40--50%。 有效治疗药物：柔红霉素（DNR），去甲氧柔红霉素（IDR）、阿糖胞苷（Ara-c）、VM26、6-巯基嘌呤（6MP）、高三尖杉酯碱（H）组成DA、DAT、EDA、HA等方案。 危险度评估标准 低危：具有良好核型t(8;21)， inv(16)，t(9;11)的病人 中危：低危和高危之间的病人――无良好核型 高危：核型-5，-7，t(6;9)MDS转为AML，继发AML 注：病人如无好的核型，即使形态学提示有良好预后的病人（如M4eo）亦不能进入低危组。 缓解状态评估标准 完全缓解：骨髓增生正常，白血病细胞5% 部分缓解：骨髓增生正常，白血病细胞 5％～20％ 未缓解：白血病细胞20% 治疗方案 ★诱导治疗： DAE ★诱导后化疗ACE ★巩固治疗：MitAC 、HA ★造血干细胞移植适应征 接受三疗程化疗后肿瘤细胞仍持续存在的病人。 中、高危病人。 标危有配型相合相关供者的病人。 对诱导治疗无反应的病人。 ★ M3的特征: 细胞形态学 细胞免疫表型 遗传学—90%具有t(15;17),形成 PML-R ARα融和基因 ★ 1986年我国王振义首创用ATRA（全反式维甲酸）诱导白血病细胞进行分化而使M3病人获CR，减少DIC而致的死亡，取得良好的疗