髓质海绵肾.pptx

髓质海绵肾 髓质海绵肾 是一种先天性、 可能具有遗传倾向的良性肾髓质囊性病变,其特征为肾髓质集合管和锥体部的乳头管呈梭形或小囊状扩张,并伴发感染和尿路结石形成。 发病率约为1／5000～ 1／20000 发病多见于40～60 岁 男性与女性之比大约为2.5 ：1 双侧病变多见 海绵肾结石的形成机制 集合管扩张导致尿液淤滞,从而促进结石发生;海绵肾影响远端肾小管导致肾性漏钙而致高钙尿症;海绵肾可发生远端肾小管酸中毒而导致肾结石发生。 约50%髓质海绵肾病人并发肾性高尿酸，部分产生继发性肾小管酸中毒。 海绵肾临床表现 血尿 这是最常见的症状，约占85%，而且反复发作。发作时可伴有腰痛或同时排出细砂样结石。一般为镜下血尿，也可见到个别病例表现为无痛性肉眼全程血尿。 肾绞痛 可为早期症状，常多次发作，约占50%，为结石排出时的伴随症状，结石排出后症状缓解。少数病例，结石在肾盂内逐渐长大，或嵌顿在输尿管中，需要手术或碎石处理。 肾盂肾炎 约有50%病人以肾盂肾炎发病，即锥体内乳头管、集合管及扩张的囊腔内发生感染，波及整个尿路，严重者可蔓延到囊腔周围的肾脏组织而影响肾功能。 全身症状 病程后期可造成肾功能损害，尤其是肾小管功能的损害，可引起全身症状，如贫血、高血压、水肿、水电解质紊乱及酸碱平衡失调。 影像学表现 KUB 肾影均不大。肾乳头区可见多发斑点状钙质样致密影，呈簇状分布．成扇形排列，边缘较清楚，大小约2mm～8mm 影像学表现 CT CT 平扫显示肾锥体内多发小斑点状高密度影,散在或成簇状, 花瓣样或扇形排列。 增强扫描后扩张肾集合管内可见造影剂充盈, 肾锥体内可见条纹状或小囊状造影剂聚集, 伴有结石时可造成结石影覆盖或结石影增大的假象，扩张的集合管内造影剂排空较为延迟。 海绵肾的治疗 主要预防和治疗并发症。 通常建议患者多饮水，多吃蔬菜水果，低盐、适量蛋白质饮食，合并结石时，应采取措施防止钙盐进一步沉积，如多饮水、控制高钙饮食等。 由于不完全性远端肾小管酸中毒引起的高钙尿症和低钾血症，可以使用枸橼酸钾治疗，能有效减少尿钙的排泄及肾结石的复发率，如果仍不能有效降低尿钙，则可以使用噻嗪类利尿剂。尿钙正常的肾结石患者，可口服磷酸盐类药物。 并发感染时, 应给予抗感染治疗。 海绵肾的治疗 因本病多为双侧受累, 严重时可造成肾功能不全,当出现结石梗阻时, 应尽早采取积极措施，特别是较大的输尿管结石对肾功能损害较大，要高度重视，尽早体外冲击波碎石、经输尿管镜碎石或经皮肾镜取石。 术后护理 出血 水电解质失衡，酸碱平衡紊乱 感染 疼痛 健康指导 心理护理 出血 病情观察 管路护理 制动卧床 血常规、尿RT等 水电解质失衡，酸碱平衡紊乱 病情观察（低钾血症、低钙血症） 遵医嘱补液 血生化等 水电解质失衡，酸碱平衡紊乱 低钾血症 血清钾3.5mmol/L 肌无力（首先）、心悸、心律失常、烦躁、嗜睡、平滑肌无力、软瘫 补钾原则：①根据程度每日补钾4~8 g.②一般不大于3‰.③不超过80滴/分 低钙血症 血钙低于2.2mmol/L 指/趾麻木、肌痉挛、心律失常、惊厥、心搏骤停 10%氯化钙或10%葡萄糖酸钙10~20ml缓慢静推、10%氯化钙或10%葡萄糖酸钙20~30ml，加入5%~10%的葡萄糖溶液1000ml中，持续静脉点滴 感染 血常规、尿培养 遵医嘱使用抗生素 管路护理、引流通畅 发热的护理 疼痛 病情观察 遵医嘱用药 体位 管路护理 健康指导 多饮水，每天饮水 1500 ～ 2000 ml，最好在睡眠前饮水 300 ～ 500 ml以增加尿量 术后定期随访，了解有无结石复发 出现腰痛、肉眼血尿、排尿不适、尿量减少等须及时就诊 长期用药如枸橼酸钾、噻嗪类利尿药、磷酸盐类药物、抗生素等 预防感染 谢谢！