(疾病名)急性髓细胞白血病.PDF

【疾病名】急性髓细胞白血病 【英文名】acute myelocytic leukemia 【缩写】 【别名】ANLL；急非淋；急粒；急性非淋巴细胞白血病；急性髓细胞性白血病 【ICD 号】C92.0 【概述】 急性髓细胞白血病 (acute myelocytic leukemia，AML) 或急性非淋巴细胞 白血病(ANLL)包括所有非淋巴细胞来源的急性白血病。它是多能干细胞或已轻 度分化的前体细胞核型发生突变所形成的一类疾病，是造血系统的克隆性恶性 疾病。人群接受大剂量放射线或长期接触苯可增加这类疾病的发病率。AML是 一个具有高度异质性的疾病群，它可以由正常髓系细胞分化发育过程中不同阶 段的造血祖细胞恶性变转化而来，起源于不同阶段祖细胞的AML具有不同的生 物学特征。根据细胞形态学和组织化学特征将AML分为不同的类型，如FAB分
型中 M ～M 型。近年来，随着免疫学、细胞遗传学和分子生物学等技术的应 用，对AML肿瘤细胞的生物学特性有了更深入的认识和了解，为AML的精确分 型、诊断、预后和最佳治疗方法的选择奠定了基础。目前，对于AML的治疗， 除急性早幼粒细胞白血病外，仍以联合化疗为主。AML 患者总的完全缓解率仅 50%～70%，长期无病生存率为 25%～30%。 【流行病学】 流行病学调查显示，环境、职业及遗传因素与AML的发病关系密切。发达 国家的发病率高于发展中国家，西方国家高于东方国家。世界各地年发病率为 2.25/10万人口，随年龄增加而发病率增高，30岁以下为 1/10万、75 岁以上 则高达 17/10 万。因此，AML 实际是一种中、老年病，占成人急性白血病的 80%～90%，但仅占儿童急性白血病的 15%～20%。男性发病高于女性。1986～ 1988年国内对 22个省市自治区进行白血病流行病学调查，总人口达 6000余 万，AML的年发病率为 1.6/10万人口，占各型白血病的 58.9%。它随年龄增长 发病率上升，50岁开始明显上升，60～69岁达高峰，男性也明显多于女性。 【病因】 1.化学物质 长期密切接触有机溶剂者，发生AML的危险升高，中国一组 流行病学调查显示，生产苯工厂的职工发生白血病的危险是普通人群的 5～6 倍，自接触至发病，即潜伏期，平均为 11 4 年。连续吸入高浓度苯的实验小 鼠，80 天后 11%的雌鼠及 19%的雄鼠发生 AML。 吸烟者患白血病的危险是普通人群的 2～3 倍 。烟草 中含苯、乌拉坦、亚硝 胺，还有放射性物质。吸烟每天超过 40 支者发生 AML后发现有 5 号或 7 号染色 体异常。 较长期应用烷化剂或鬼臼毒素类的肿瘤和非肿瘤病人发生白血病的危险较 正常人群高出 250 倍 以上。国内银屑病患者应用乙双吗啉、乙亚胺等细胞毒药 物1～7年(平均 30个月)后，发生白血病的病例 已超过 200 例，且大多为 AML。 2 电离辐射 电离辐射诱发白血病已获证实。1984 年全国 26个省、市、 自治区调查30年内从事临床 X 线工作者 2 万余人，白血病的标化发生率是对照 组的 3.5 倍，AML 占34 4%。接受 X 线治疗的强直性脊柱炎患者，其 白血病发生 率为同年龄组的 9.5 倍 。日本遭原子弹爆炸辐射影响的人群，白血病发生率为 正常人群的 4～40 倍，且和受辐射的剂量成线性关系。上述受辐射人群发生白 血病共 766 例，其 中48%为AML。多种实体瘤放疗后发生白血病的危险增加 2 倍 。 3.遗传 遗传已被证明是白血病发病的重要危险因素之一，单卵双胎之一 发生白血病后，其 同胞在一年内发生白血病的机会是正常人群的 5 倍 。白血病 高危家族 中有较高的白血病发生率，是正常家族 的 16 倍 。伴特殊染色体异常的 遗传病，如Down 综合征、Fanconi 贫血、Bloom 综合征、神经纤维瘤病等的白 血病发生率远高于正常人群。 某些获得性疾病可转化为 AML，最常见的是骨髓异常增生综合征 (MDS)转化 为AML，以往曾将转化前的 MDS 称之 白血病前期。由MDS 转化的白血病绝大多 数为 AML。其他如真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化等骨髓增生性疾病在 病程后期均有转化为 AML的可能，少数不典型的再生障碍性贫血、阵发性睡眠 性血红蛋 白尿症也可转化为 AML。 【发病机制】 上述各种可能病因究竟如何促发或转化为 AML，此机制尚不清楚 。从染色 体及