(疾病名)腭裂(英文名)cleftpalate.PDF

【疾病名】腭裂 【英文名】cleft palate 【缩写】 【别名】 【ICD 号】Q37 【概述】 腭部的形成始于胚胎第 47天，两侧腭突从前向后发生融合，在胚胎 54天 左右完成。所以腭裂的表现形式轻者仅有悬雍垂裂和软腭裂，重者则软硬腭均 有裂开。悬雍垂裂与软腭裂称作不完全性腭裂，在硬腭部分，以鼻中隔作为中 线标志，左侧腭突未与鼻中隔相融合者，称为左侧完全性腭裂；反之，称为右 侧完全性腭裂；发生在鼻中隔两侧的称双侧腭裂。不完全性腭裂因多表现为两 侧腭突未能在鼻中隔后方融合，故一般无左右之分。 正常硬腭的上方与鼻中隔软骨的前份和犁骨的后份相融合，后外侧方与蝶 骨的翼内板、翼钩紧相连。腭裂患者的骨和软组织都较正常人发育不足。其原 因，一是可能在腭突形成融合过程中，由于腭突间充质组织发育不足，使得腭 突瘦小有关；二是两侧腭突未能在中线相融合 ，缺乏正常人的腭中缝结构， 尽管目前有研究表明腭中缝并无主动生长的作用，缺乏腭中缝也不影响上颌骨 的正常生长，但腭中缝作为上颌骨横向生长后的被动性支撑结构，具有调节、 协调牙弓内外侧生物作用力平衡的功能。它的缺失，则影响到两侧腭突生物作 用力的相互传导和刺激，造成牙弓内外侧生物作用力的不平衡，使牙弓发生塌 陷或移位。 附着于腭部的肌肉主要行使发音和吞咽两种功能。腭帆提肌是完成腭咽闭 合中最主要的肌肉，同时咽上缩肌的上份和腭咽肌也有一定的辅助作用。对腭 帆张肌在腭咽闭合中的作用，一般国内外资料中均认为其作用不大，而主要是 参与行使扩张咽鼓管和协助完成吞咽功能。但国内学者认为，虽然腭帆张肌没 有直接参与提升软腭向后上运动的功能，但却是参与和形成腭腱膜的主要肌 肉，为腭帆提肌与腭咽肌在软腭的附着和运动提供了可靠的支点，故从理论上 推测，该肌仍间接地参与了腭咽闭合功能。腭裂发生 ，上述诸肌的形态发生 了改变，进而导致其功能的异常。腭帆提肌发育不足。甚至仅及正常人一半的 厚度，其后份肌纤维混入腭咽肌、硬腭后缘和悬雍垂基部，中份肌纤维呈扇形 分布于裂隙，前份肌纤维呈三角形肌腱附着于后鼻嵴和硬腭的后缘，或直接混 入腭帆张肌腱内。肌肉走行方向变横向排列为前后向排列，失去了正常情况下 两侧肌肉连接形成的环状吊带样结构和功能。突入硬腭骨性裂隙内的肌肉与腭 咽肌和腭舌肌中突入裂隙的肌纤维共 同形成了腭裂患者特有的所谓的裂隙肌。 腭裂的严重程度与腭帆提肌的发育直接相关。有时，尽管是隐性腭裂，也可以 伴有腭帆提肌的分布异常及腭的前后向发育不足和腭咽闭合不全。 腭咽肌和腭舌肌在结构与功能上均较为相似 ，二者均是起于软腭，止于活 动的舌和咽壁，是作用于软腭或舌和咽壁的带状肌。在腭裂中，其在腭部的附 着发生异常，主要附着于硬腭后缘，甚至腭舌肌可从硬腭后缘延伸附着到骨膜 表面和口腔黏膜下 3～5mm ，而使硬腭黏骨膜变得厚而致密 。故失去了对软腭的 作用，仅保留有上提舌根和咽壁的作用。腭帆张肌的形态和起点在腭裂中虽然 均属正常，但变得较薄，仅有少部前份肌纤维附着于腭腱膜，腭腱膜变得短 小，其主要部分则向后附着于软腭裂缘。咽上缩肌的功能也较正常人有了很大 改变。正常人在发音时，咽上缩肌的收缩可以使咽侧壁 向中线移动，辅助腭咽 闭合的完成。但在腭裂中，除咽侧壁有向中线移动外，咽 壁的向前运动变得 非常明显，在未修复的腭裂和术后软腭过短的患者中，有时可以看到咽 壁上 有向前突起 的横嵴，又称 passavant 嵴，虽然现在有研究发现它形成的位置低 于腭咽闭合平面，但它至少对配带腭咽堵塞器的患者，有辅助完成腭咽闭合的 功能。腭裂患者的增殖腺也参与了腭咽闭合的完成，但腭扁桃体却无明确的作 用，故行扁桃体摘除术不会影响已有的腭咽闭合功能状况，但增殖腺摘除术却 可以明显影响到已有的腭咽闭合功能。 综上所述，因腭裂而发生的软硬组织改变可以直接影响到食物摄入不良， 咬 错乱，上颌骨生长发育不全，咽鼓管功能紊乱，患侧鼻咽堵塞 (中隔偏 曲)，语音异常等 。简而言之，可以影响面部除视力外所有器官的功能。 【流行病学】 对唇腭裂发生率的调查已有近百年 的历史，由于各调查者所用调查样本选 择偏差，检测偏差及回顾性错误等，存在着不同的资料来源、样本量大小、诊 断时差、误诊、漏诊、唇腭裂分类 、临床记载的准确性、死产与流产的纳入与 否，并发症及综合征的定义及其纳入与否等诸多因素的影响，使得报告 的唇腭 裂的发生率有相当大的差异。但总的来看，发生率似有上升趋势 ，其原因一般 认为与下列因素有关：①随着治疗水平的提高，唇腭裂患者结婚生育