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报送科室：儿科 图书馆推荐必威体育精装版文献信息 （2017年4月13日共60篇） 1.儿童血液肿瘤靶向治疗新进展肿瘤靶向治疗是针对肿瘤细胞表达的某种生物标志物、采用相应的特异性药物结合靶点的治疗方法.近年来,随着医学科学技术的迅速发展,尤其随着对肿瘤分子生物学研究的深入,儿童血液肿瘤的治疗已由传统化疗、放疗的细胞攻击模式向靶向性治疗模式转变.现重点针对细胞表面分子的单克隆抗体、针对特异融合基因的酪氨酸激酶抑制剂及嵌合抗原受体T淋巴细胞的免疫疗法等进行综述. 作 者 王天有(00045 儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室,儿科学国家重点学科,教育部儿科重大疾病研究重点实验室,首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心)；陆继冉(00045 儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室,儿科学国家重点学科,教育部儿科重大疾病研究重点实验室,首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心)；郑胡镛(00045 儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室,儿科学国家重点学科,教育部儿科重大疾病研究重点实验室,首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心)； 刊 名 中华实用儿科临床杂志??2017年32卷03期?161-167页?? 关键词 儿童?血液恶性肿瘤?靶向治疗?Child?Hematological malignancies?Target therapy 2.地中海贫血的规范化管理地中海贫血(简称地贫)是由于珠蛋白生成障碍而导致的遗传性溶血性贫血,临床常见的为 β和α肽链合成障碍而出现的 β-地贫和 α-地贫.这2类地贫的中间型和重型患者均出现较为明显的贫血,对患儿生长发育和生活质量影响极大,需要依赖持续输血维持生命.该病在我国南方地区发病率高达7%~20%,危害较大,因此,对地贫的预防和规范性治疗,以及目标人群的管理越来越受到重视.现就地贫患者的输血、驱铁治疗、健康教育及地贫的出生干预方面的必威体育精装版进展进行综述. 作 者 何志旭(贵州医科大学附属医院儿童血液肿瘤科,贵阳,50001 )；金姣(贵州医科大学附属医院儿童血液肿瘤科,贵阳,50001 )； 刊 名 中华实用儿科临床杂志??2017年32卷03期?168-172页?? 关键词 地中海贫血?输血?健康教育?出生干预 儿童急性淋巴细胞及急性髓系白血病基因突变研究进展急性白血病是我国最常见的儿童恶性肿瘤,其发病机制包括原癌基因的转化、抑癌基因畸变、细胞凋亡受抑等.在致癌因素的作用下,染色体通过点突变、缺失、重排或基因扩增等方式,导致原癌基因及抑癌基因的结构变异,产生新的融合基因.这些基因中有些是调控细胞增殖、分化和衰老、死亡的转录因子,当基因发生变异,直接影响了下游信号传递途径,导致细胞增殖增强、凋亡和/或分化障碍等,从而导致白血病的发生.近年来,基因测序技术的发展使越来越多的白血病预后基因展现在公众视野,并应用于临床治疗及评估预后、复发等中. 作 者 田新?(650034,昆明市儿童医院(昆明医科大学附属儿童医院)血液科)；?王亚丽?(671000,大理大学研究生院)；?陈晶佩?(650000,昆明医科大学研究生院)；?刘晓雯?(671000,大理大学研究生院)；?孙晶?(671000,大理大学研究生院)；杨春会?(650034,昆明市儿童医院(昆明医科大学附属儿童医院)血液科)； 刊 名 中华实用儿科临床杂志??2017年32卷03期?172-176页?? 关键词 儿童?急性白血病?染色体突变?融合基因?Child?Acute leukemia?Chromosome mutation?Fusion gene 4.免疫缺陷病的血液学表现儿童原发性免疫缺陷病的某些临床表现与小儿血液系统疾病有一定的相似之处,常导致一系或多系血细胞的改变,易合并感染及继发恶性肿瘤.临床医师加强对免疫缺陷病血液学表现的认识,对疾病鉴别诊断、并发症或合并症的判断,以及对疾病预后预测具有重要的临床意义. 作 者 王鸿武?(515041,汕头大学医学院第二附属医院儿科)；?马廉(518118 深圳大学妇幼保健院儿科518118 深圳市坪山新区妇幼保健院儿科)； 刊 名 中华实用儿科临床杂志??2017年32卷03期?176-181页?? 英文期刊名 Journal of Applied Clinical Pediatrics 关键词 免疫缺陷病?原发性?血液学表现?Immune deficiency disease?Primary?Hematologic manifestations 伴骨转移神经母细胞瘤患儿的临床特征、治疗效果及预后目的 总结较大样本伴骨转移的神经母细胞瘤(NB)患儿的临床特征,初步分析伴骨转移NB患儿的临床特征、治疗效果及其与预后的关系,为进一步研究NB患儿发生骨转移的原