浆细胞病详解.ppt

浆细胞病（plasma cell dyscrasia）是指浆细胞或产生免疫球蛋白的B淋巴过度增殖所引起的一组疾病，血清或尿中出现过量的单克隆免疫球蛋白或其轻链或重链片段为其特征的一组疾病。 浆细胞病在临床上可分为两类：一类为具有明显临床症状和病理特征的恶性浆细胞病。 另一类为无明显临床症状的良性浆细胞病，其中病因不明者，称为原发性良性单克隆免疫球蛋白血症。 第一节 多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤（multiple myeloma, MM）是骨髓内浆细胞单克隆异常增生的恶性肿瘤。 临床表现： 1. 骨骼损害 2．高粘滞综合征 3． 肾损害 4. 造血功能障碍的表现 骨髓瘤 【一】检验 1.血象 常有不同程度正常细胞性贫血，贫血严重性随病情进展而加重。红细胞大小不等，可见有核红细胞。血片上有明显的红细胞缗钱状形成，常可为诊断提供线索。 多发性骨髓瘤血象 2．骨髓象 骨髓增生活跃或明显活跃，主要特点为出现异常浆细胞（骨髓瘤细胞），骨髓瘤细胞占有核细胞总数的10～15％，多者可高达70% ～95%。 骨髓瘤细胞呈圆形或卵圆形，体积大小不均，直径约15～30μm；核成圆形，可出现凹陷，分叶等畸形，常偏一旁，染色质较正常的浆细胞细致，常不呈车轮状排列，而呈粗网状，可有1～2个核仁；胞浆丰富，边缘常不整齐，呈深蓝、灰蓝或略带紫色，不透明，可有空泡，偶见少量嗜天青颗粒或Russel小体，可无核周透明带。 多发性骨髓瘤骨髓象（浆细胞样骨髓瘤细胞） 多发性骨髓瘤骨髓象（网状细胞样骨髓瘤细胞） 3．其他检验 (1)血液生化检验：①血清中出现大量异常的单克隆免疫球蛋白，M蛋白，常＞15g/L,是本病的主要特征之一 。②血清钙增高 ③血磷一般正常④血尿酸增高 ⑤肾功能检验。 (2)尿液检验： 有较大诊断价值的Bence－Jones（本一周）蛋白，亦称凝溶蛋白。 【二】诊断和鉴别诊断 多发性骨髓瘤的主要诊断依据为： ①骨、髓中浆细胞增多＞15％，若为典型的骨髓瘤细胞，5%～15%也可考虑此病，或骨髓活检有骨髓瘤的证据 ②血清有大量:M蛋白或尿本周蛋白为 1g/24h ③无其他原因的溶骨性损害或广泛性骨质疏松。 ④40岁以上，有骨痛、贫血、血沉增快、高钙血症等表现。 第二节巨球蛋白血症 巨球蛋白血症（Waldenstrom‘s macroglobulinemia）是具有分泌IgM（巨球蛋白）能力的淋巴样浆细胞的恶性增生性疾病。 临床表现： 异常细胞增生和浸润所致症状： 巨球蛋白血症所致的症状 中枢或周围神经系统症状 【一】检验 1.血象 正常细胞性贫血、中性粒细胞和血小板减少，淋巴和单核细胞可能增多。可出现少量（一般＜5%）淋巴样浆细胞（不典型幼稚浆细胞），颇似淋巴细胞，核染色质紧密，含1～2个核仁，胞浆少，嗜碱性，在细胞一侧稍多。 2.骨髓象 骨髓穿刺可呈干抽，骨髓象常呈多形性，主要特征为淋巴样浆细胞的增生，占10%～90%。可见数量不等的呈裸核的小淋巴细胞及浆细胞。还有嗜碱性粒细胞和组织嗜碱细胞散布于异常细胞之间。 3.其他检验 (1)异常球蛋白检查： 白蛋白偏低，γ球蛋白增加，球蛋白占总蛋白的20%-70%； 免疫电泳显示IgM峰 血清蛋白电泳在γ 区或β与 γ 区间出现均一的M蛋白 血清中单克隆IgM ＞30g/L (2)抗人球蛋白试验：部分患者可呈阳性。 (3)冷凝集素试验：部分患者可呈阳性。 【二】诊断和鉴别诊断 根据上述临床表现和实验室特征可作出诊断。发病年龄大、血清中单克隆IgM大于30g/L,骨髓中淋巴样浆细胞增生、无明显骨痛和溶骨性损害是诊断本病的必要依据。 * * 浆细胞病 鉴别诊断 1.原因不明的单克隆丙球蛋白病（MGUS） 过去称 良性单克隆丙球蛋白病（BMG）。主要特点有 血清中M蛋白小于30g/L 骨髓中浆细胞小于10％。 无贫血、肾功能不全及高钙血症。 无溶骨性损害 骨髓浆细胞标记指数（PCLI）小于0.1％ β2微球蛋白水平正常 尿轻链蛋白小于0.5g/24h 2.其他能产生M蛋白的恶性病 原发性巨球蛋白血症 重链病 慢性淋巴细胞白血病 恶性淋巴瘤，B细胞型 原发性淀粉样变 血管免疫母细胞淋巴结病 3.骨髓中浆细胞反应性增高 常见于药物过敏 有肉芽肿的慢性感染，如结核、梅毒、风湿病、恶性肿瘤如肝、胆道肿瘤、脂质代谢紊乱，