08--心肌病1课件.pptVIP

药物治疗方案 开始常规治疗：地高辛、利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂或硝酸盐类 如果症状持续存在，则考虑加用?－受体阻滞剂 抗凝治疗：LVEF＜0．3、血栓栓塞病史或检测到内膜血栓 如果在上述药物严格治疗下症状仍持续存在，则静脉给予多巴酚丁胺和／或磷酸二酯酶抑制剂，并准备心脏移植。 治疗 病因治疗 对症治疗：一般治疗 内科治疗：药物治疗 介入治疗 基因治疗：正在研究中 外科手术治疗：心脏移植 * * 心肌病 （Cardiomyopathy） 心肌病是泛指除风湿性、冠状动脉性、高血压性、肺源性和先天性心脏病等病因外的显示心脏扩大、心力衰竭、心律失常等症状的心肌疾患。它的基本病变位于心肌（心肌肥大、变性或坏死、间质纤维化等），又可称为“原因不明的心肌疾病”。 心肌病的分类 基于病因学、临床、功能或病理上的特征，一般可把心肌病分为原发性和继发性两大类。 原发性心肌病指其病理变化仅限于心肌，不影响心脏瓣膜或其它心脏组织，病因不明，也不是影响全身各脏器的病变累及心肌。 继发性心肌病则继发于全身性疾病或由心肌缺血、高血压等所引起 继发性心肌病 炎症性：感染性，非感染性 代谢性：营养性； 内分泌性；代谢失常 中毒性：酒精性 阿霉素 一氧化碳 浸润性：淀粉样变 血色素沉着病 糖元沉着生成纤维性：心内膜下弹力纤维增生症 血液性：镰状细胞性贫血 过敏性：甲基多巴 磺胺类 遗传性：Duchenne肌性营养不良 其它获得性：围产期心肌病 物理因素：中暑 低温 辐射 其它：地方性（克山病） 原发性心肌病 （Primary Cardiomyopathy， Idiopathic Cardiomyopathy） 指其病理变化仅限于心肌，不影响心脏瓣膜或其它心脏组织，病因不明，也不是影响全身各脏器的病变累及心肌。 根据功能或病理生理变化，分为扩张型、肥厚型、限制型。 原发性心肌病模式图 正常 扩张型 肥厚型 限制型 扩张型心肌病 (Dilated Cardiomyopathy) 扩张型心肌病的特征是左室或左右室内径增加，而室间隔及左室游离壁无相应增厚，伴心肌收缩功能障碍和充血性心力衰竭。 可见于任何年龄，但以中年多见，男性多于女性。 约占心肌病的60－70％ 病因 有关扩张型心肌病的病因和发病机理不清，主要有以不几种学说： （一）心肌炎症 （二）遗传因素 常染色体显性 X-连锁遗传 （三）其它因素 1. 营养不良 2. 小血管病变 3. 神经内分泌因素 病理 病理改变无特征性 大体：腔大、壁薄 纤维斑痕、附壁血栓 组织学：心肌纤维化 心肌细胞肥大与变性 传导系统损伤 心内膜不规则肥厚 心瓣膜、冠状动脉无病变 病理 病理生理 1.心肌收缩力减弱，排血量降低，心腔残血 量过多，左室舒张末压升高，心腔被动扩 张，肺、体循环瘀血，产生顽固性心衰表 现。 2.由于心腔高度扩张，房室瓣环周径扩大导 致关闭不全 3.由于传导系统的病变导致心律失常 4.附壁血栓的脱落引起心、脑、肾等器官栓 塞 临床表现 大、乱、衰、栓 症状： 起病缓慢、隐匿 体力下降，劳力性呼吸困难 端坐呼吸，阵发性