MS演示文稿-课件.pptVIP

学生：张浪 概念 脱髓鞘疾病：是一组发生在脑和脊髓的以髓鞘脱失为主要特征的疾病，髓鞘脱失成多发性，播散性小病灶，或多个病灶融合成较大大病灶，病灶分布于CNS白质，小静脉周围炎性细胞侵润，神经细胞，支持组织，周图相对完整。脱髓鞘疾病是一大类疾病，与多病因以清楚的未归入本类。 概念 多发性硬化（multiple sclerosis, MS):是以CNS白质脱髓鞘病变为特点，遗传易感个体与环境因素共同作用发生的自身免疫疾病。多种免疫细胞，免疫因子，抗体和补体参与此过程，引起神经轴突髓磷脂及少突胶质细胞破坏和脱髓鞘反应。 研究病史 1421年荷兰伯爵Jan Vanbeieren记述一例可能的MS病例。 18世纪英国Este公爵，他是维多利亚女王的表弟，英王乔治三世的孙子，他用日记的形式详实而生动的记载了自己在长达26年的病史和症状，后来的神经病学家给他做出MS的生后诊断。 法国著名的神经病学家Charcot细心的的观察他家的的年轻的女佣全部病程，后来一生收集了35个病例，并观察了髓磷脂的缺失。 研究史 上世纪三十年代以来有关MS的研究增多，1946年由Sylvia Lawey倡议建立国际多发性硬化组织，他哥哥患有MS。1947年她的研究证明MS患者CSF中γ-球蛋白增高，上世纪七十年代肾上腺皮质激素开始广泛使用于MS的治疗。近三十年MS的研究进展很快，新的检查，试验方法，新的药物相继出现，对MS的病因和病理进行了深入的研究，改善了MS的结局。 病因和发病机理 　1、病毒感染：大量流行病学资料显示，MS与病毒感染有关，环境因素中的病毒感染与多发性硬化有关，在患者血清和脑脊液中可检测到多种病毒抗体的滴度升高，如疱疹病毒（水痘、单纯、水痘单纯）、麻疹病毒等，但均未能获得满意的复制。 　　2、自身免疫反应：MS的组织损伤及神经系统症状被认为是直接针对髓鞘抗原的免疫反应所致，认为是由T细胞所介导的自身免疫性疾病。 　　3、遗传因素：MS有一定程度的家族聚集倾向，约15%的MS患者由一个患病的亲属，患者的一级亲属患病机率比一般人群高12—15倍。 　　4、环境因素：MS的发病率与地理纬度的高低，气候是否寒冷有关，大致是越远离赤道，其发病率越高。 流行病学 成全球分布，不同地区发病率差异很大，估计目前MS年轻患者100万。 1，高纬度：MS发病率随纬度增高而增高。 2，移民流行病学资料：移民关键年龄约为15岁，15岁以前移入移民，承担移入地区的风险。15岁以后移出的移民，任然保持出生地的风险。提示15岁以前的环境因素接触可能在MS的发病中起重压作用。 3，发病年龄：10-60岁，20-40岁占三分之二，高峰年龄为22岁。 流行病学 4，和不同种族基因易感性有关：主要侵犯白种人和欧洲人定居地方，可能起源于欧洲的Viking人种，某些民族如爱斯基摩人，西北利亚的雅库特人，非洲的图版人和吉普寨人就根本不患病，奥克尼岛和苏格兰北部是异常高发区。 5，目前我国尚无完备的流行病学资料，1949年一千我国无病例报告，上世纪七十年代随着医生对MS的认识提高，病例报告逐渐增多。一般认为我国属于低发病率区，发病率相当于白种人的十分之一。 病理 尸检可见脑和脊髓萎缩，脑沟增宽，脑室扩大 组织学改变：早期，广泛脱髓鞘和髓鞘再生，轴索大多保留，少突胶质细胞相对正常，有血管周围炎。晚期，脱髓鞘明显，少突胶质细胞显著减少，髓鞘再生稀疏，轴索密度减低，炎症反应不明显，可见神经胶质瘢痕。 临床表现（因缺损部位不同，表现不同） 1.肢体无力：最多见，大约50%的患者首发症状包括一个或多个肢体无力。 　　2.感觉异常： 　　3.眼部症状：常表现为急性视神经炎或球后视神经炎，多为急性起病的单眼视力下降，有时双眼同时受累。约30%的病例有眼肌麻痹及得视。 　　4.共济失调。 　　5.精神症状及认知功能障碍。 　　6.植物神经功能障碍，如膀胱功能及性功能障碍。 临床表现 罕见表现方式：1，三叉神经痛。2，臂痛，胸痛，腰骶部疼痛。3，急起的右侧偏瘫和失语。4，缓慢进展的偏瘫，类似脑瘤。5，复发期出现昏迷，常导致死亡。6，长期限于脊髓型发作。7，以精神错乱为首先表现。8，晚期发病的一些病理表现如缓慢进展的颈髓病。 综上所述，常见表现是肢体瘫痪，视力障碍，眼球争产和眼肌麻痹，感觉障碍，共济失调，认知受损等。 体检发现 　1.颅神经损害：以视神经最为常见，视神经、视交叉受累而出现球后视神经炎。病变侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻痹。 　　2.感觉障碍：多由脊髓后索或脊丘系斑块引起。表现为麻木、束带感，后期可出现脊髓横贯性感觉障碍。 　　3.运动系统功能障碍：锥体束损害出现痉挛性瘫痪，小脑或脊髓小脑束损害出现小脑性共济失调。 　　4.自主神经功能障碍：少数病人出现尿潴留或尿失禁