成人Still病 AOSD课件.pptVIP

意大利一组研究 AOSD患者45例（1991-2008） 随访（≥2年） 分析：药物种类、剂量及治疗转归 Arthritis Rheum 2010，62（8）:2530 　 单用NSAID：有效率16% 类固醇：有效率63% 以无慢性关节疾病患者为著78% （发病时类固醇治疗无效者发生慢性关节疾病风险高） DMARD：对60%类固醇抵抗或依赖患者有效 *以甲氨蝶呤和环孢素应答率最高 *大剂量类固醇+环孢素可控制某些急性致命并发症 生物制剂：对6例类固醇和DMARD治疗均无效患者中的5例（83%）有效 生物制剂（Etanercept）治疗AOSD的开放、非对照研究： *对象：12例病人均对传统治疗反应不佳 最多1例曾用过6种DMARDS *疗效：7/12达ACR20、 4/7达ACR 50、2/4达ACR 70 本研究12例中仅有3人入组时有系统性表现（发热、皮疹），Etanercept仅对3人中的1人有效 因此，Etanercept可能主要有助于解决关节炎问题，而不是解决系统性炎症反应 自限或一次发作型：患者在1年内缓解，一次发作缓解后不再发作 反复发作型：患者缓解后再次出现病情反复，可以在缓解数年后发生，每次发作时病情要轻于首次发 慢性关节炎型：关节症状严重，可出现关节破坏，酷似类风湿关节炎 转 归 治疗时间：通常达到临床和实验室指标缓解的中位数时间为10个月、达到缓解停药的中位数时间为32个月 总体转归： *1／3呈自限性（6－9个月内缓解不发） *1／3反复发作（后续发作通常较初发为轻） *1／3演变为持续性慢性关节炎（全身症状少） AOSD的总体预后较好，5年存活率可达90-95% 鉴别诊断 感染 恶性实体肿瘤 其他结缔组织病 血液系统肿瘤 噬血细胞综合症 病例 张××、女 、14岁 主诉：因反复鼻出血两年、发热两月 患者两年前开始反复鼻衄、皮肤碰撞后易出青斑，曾查血小板减少。07年3月受凉后畏寒发热、T40℃，伴皮疹有搔痒感、四肢关节疼痛 体检：神清、精神萎，颈部及掌心红斑，咽部充血，颈部可扪及黄豆大小淋巴结、质软，心肺（?），肝肋下2cm、脾肋下3cm、质软，四肢肌力正常、关节无明显肿胀。 实验室检查： 血常规：WBC16.8×109/L、N89% 肝功能；ALT1205/L、AST404/L、GPT465/L、LDH1075/L、TBIL23.3umol/L、DBIL8.2umol/L ESR、CRP升高，SF＞1500ng/ml ANA(+)1：100、SSA(+) 初步诊断：成人Still病？ 感染性发热？ 治疗：甲基强的松龙40mg/日、 西乐葆200 mg2次/日、 邦达+可乐必妥、 易善福等 一周后患者仍有发热，且全血细胞进行性 下降，肝损不见好转 血培养为木糖葡萄球菌 CMV（+）DNA定量↑ 骨髓检查： 6月4日 ：粒系增生活跃，红系、巨核系增生 减低，血小板散在可见 6月14日：骨髓中见较多吞噬粒细胞、红细胞 血小板的组织细胞 最后诊断： 噬血细胞综合征 巨细胞病毒感染 未分化结缔组织病 治疗：更昔洛韦300 mg q12h 凯福龙 2 g Bid 甲基强的松龙40mg/日 大剂量丙球（20g/日×5） CTX 0.4×2次 3周后患者好转出院 巨噬细胞活化综合征（macrophage activation syndrome，MAS） 是一种继发性（反应性）噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 临床特点：发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少、轻至重度肝功能损害、DIC及神经系统受累等 病理学改变：脾、淋巴结、骨髓组织细胞增生并噬血细胞现象 感染和药物为引起MAS的诱