第10章造血系统-课件.pptVIP

第10章造血系统疾病 第1节 小儿造血和血液特点 小儿造血特点 小儿造血特点 出生后造血 骨髓造血 生后主要的造血器官 婴幼儿期 红骨髓 5～7岁 长骨中红髓逐渐被黄髓所代替 至18岁 红髓分布于扁平骨及长骨的近端 骨髓外造血 婴幼儿时期，当发生感染、贫血、溶血、骨髓受异常细胞侵犯等情况需要造血增加时，肝、脾和淋巴结恢复到胎儿时期的造血状态而出现肿大，外周血可出现有核红细胞和（或）幼稚粒细胞。 血 象 特 点 红细胞数和血红蛋白量 生理性贫血的原因： ①骨髓造血功能暂时低下; ②胎儿红细胞寿命短，红细胞破坏多; ③生后最初3个月血液被稀释 血 象 特 点 网织红细胞数 出生3天内 0.04-0.06 出生后7天 0.005-0.02 婴儿期后 成人水平 血红蛋白的种类 血 象 特 点 白细胞数与分类 白细胞总数 出生时 15～20×109/L 1周时 12×109/L 婴儿期 10×109/L左右 8岁后 接近成人 白细胞分类 血 象 特 点 血小板数 约150～250×109／L。 血容量 新生儿占体重的10% 儿童 8%～10% 成人 6%～8%。 第2节 小儿贫血 贫血的定义和标准 贫血是指末梢血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。 小儿贫血标准: 贫 血 分 度 贫 血 分 类 病因分类 红细胞和血红蛋白生成不足 造血物质缺乏 骨髓造血功能障碍 其它 溶血性贫血 红细胞内在缺陷： 红细胞外在因素 失血性贫血 急性失血性贫血 慢性失血性贫血 贫 血 分 类 形态分类 小儿贫血的诊断 病史 发病年龄、病程经过和伴随症状、 喂养史、 过去史、 家族史 体格检查 生长发育、营养状况、皮肤黏膜、 指甲和毛发、肝脾和淋巴结肿大 实验室检查 RBC计数、HGB量、MCV、MCH、MCHC、 RBC形态、网织红细胞计数、WBC和PLT计数、骨髓涂片检查、HGB分析检查、 RBC脆性试验、 特殊检查 贫血的治疗原则 去除病因 一般疗法 药物治疗 缺铁性贫血 铁剂 巨幼贫 维生素B12和叶酸 自免溶贫 肾上腺皮质激素 纯红再障 肾上腺皮质激素 肾性贫血 红细胞生成素（EPO） 贫血的治疗原则 造血干细胞移植 严重的再障、β地中海贫血、 骨髓异常增生综合征 输血疗法 重度贫血、或合并感染或 急需外科手术，是输血的指征 一般按每次10ml／kg计量，对于贫血合并肺炎的患儿，每次输血量以5～7ml/kg为宜，速度更应减慢。 营养性缺铁性贫血 定 义 缺铁性贫血(iron deficiency anemia，IDA)是由于体内铁缺乏致使血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血，为小儿贫血中最常见者，尤以婴幼儿发病率最高 。 铁的代谢 铁的来源 ①从食物中摄取铁。 ②红细胞破坏释放的铁再利用。 铁的吸收与转运 吸收部位：十二指肠及空肠上部 转运形式：铁蛋白、血清铁 铁的贮存与利用 贮存形式：铁蛋白、含铁血黄素 利用：铁到达骨髓后即进入幼红细胞，在线粒体中与原卟啉结合成为血红素，血红素再与珠蛋白结合形成血红蛋白。 缺铁的原因 先天储铁不足 早产、双胎、胎儿失血或母亲孕期患严重缺铁性贫血 铁摄入量不足 主要原因 单纯乳类喂养或长期偏食的年长儿 生长发育快 铁吸收障碍 食物搭配不合理及慢性腹泻 铁的丢失过多 肠息肉、梅克尔憩室、钩虫病等慢性失血 发 病 机 制 缺铁对血液系统的影响 ①铁减少期：即体内贮存铁减少。 ②红细胞生成缺铁期：此期储存铁进一步耗竭，红细胞生成所需的铁也不足，但循环中的血红蛋白量还未减少。 ③缺铁性贫血期：此期出现小细胞低色素贫血及一些非血液系统症状。 发 病 机 制 缺铁对其他系统的影响 影响肌红蛋白的合成，可使含铁酶活性降低→细胞功能紊乱→出现非血液系统症状（体力减弱、容易疲劳、神经精神行为异常） 上皮组织损害 细胞免疫功能下降 临 床 表 现 发病年龄：任何年龄。6个月至2岁最多。 一般表现 皮肤黏膜逐渐苍白，以唇、口腔黏膜及甲床最明显。易疲乏