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第九章 肺动脉高压与 肺源性心脏病 肺动脉高压（Pulmonary Arterial hypertension，PAH）是指以肺血管阻力进行性增高，并导致右心室衰竭及死亡为特征的一组疾病。主要包括了特发性肺动脉高压和其他疾病相关性肺动脉高压，如结缔组织疾病、先天性体-肺循环分流、门静脉高压、人类获得性免疫缺陷病毒（HIV）感染等 肺动脉高压-相关因素 肺动脉高压（先心病，房缺） 根据证据级别对危险因素及相关因素的分类1.药物和毒物：明确有关-----阿米雷司、芬氟拉明、右旋芬氟拉明、毒性菜籽油很可能有关-----安非他明、L-色氨酸可能有关-----甲基-安非他明、可卡因、化疗药物不太可能有关-----抗抑郁药、口服避孕药、治疗剂量的雌激素、吸烟 2.人口统计学指标和医学状况：明确有关-----性别可能有关-----妊娠、高血压不太可能有关-----肥胖3.疾病：明确有关-----HIV感染很可能有关-----门静脉高压/肝病、结缔组织疾病、先天性体-肺分流性心脏病可能有关-----甲状腺疾病、血液系统疾病、脾切除术后、罕见的遗传或代谢疾病等 肺动脉高压-发病机制 尽管对肺动脉高压的发病机制已有更深入的了解，但其确切机制仍不清楚。目前认为，肺动脉高压的发生是一个多因素作用的过程，涉及多种细胞和生物化学途径。肺血管阻力升高的机制包括：血管收缩、肺血管壁闭塞性重塑、炎症反应和血栓形成。 肺动脉高压定义 正常人肺动脉压力为15～30/5～ 10mmHg，平均为15 mmHg。 若肺动脉收缩压〉30 mmHg，或平均压〉20 mmHg，即为肺动脉高压。 WHO规定：静息状态下肺动脉收缩压〉25 mmHg，运动过程中肺动脉压〉30 mmHg，即为肺动脉高压。 肺动脉高压标准 显性肺动脉高压 静息时肺动脉平均压≥20mmHg 隐性肺动脉高压 肺动脉平均压静息＜20mmHg，而运动后＞30mmHg 肺动脉高压分类 按病因分类： 原发性肺动脉高压：病因未明者。 继发性肺动脉高压：常见原因为左向右分流的先天性心脏病如：ASD（房缺），VSD（室缺），PDA（动脉导管未闭）等。 继发性肺动脉高压 阻塞性气道疾病：COPD 肺实质性疾病：间质性肺病 肺血管病变：肺栓塞 神经肌肉疾病 分类 根据压力增高的部位来分： 毛细血管前性（如：原发性、肺栓塞） 高动力性（如：先天心、甲亢） 毛细血管后性（如：二尖瓣狭窄、左心衰） 分 级 指静息状态下的PAPm： 轻度：26-35mmHg 中度：36-45mmHg 重度：45mmHg 原发性肺动脉高压 定义：不能解释或未知原因的肺动脉高压（PPH） 多见于育龄妇女； 可能病因： 1、常染色体显形遗传 2、免疫因素：29%抗核抗体↑ 3、肺血管内皮功能障碍 4、血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷→钾外流↓，钙内流↑ PPH临床表现 症状： 1、早期可无 2、大多首发症状为活动后气促 3、胸痛 4、头晕或晕厥 5、咯血 6、10%可有雷诺现象 7、声音嘶哑---Ortner综合征 体征： 主要为右心负荷增加 PPH的实验室检查 血液检查：肝功能、HIV抗体、血清免疫学 心电图 X线胸片 超声心动图 肺功能测定 血气分析 放射性核素肺通气/灌注扫描 右心导管术 肺活检 PPH治疗 一、药物治疗 1、血管舒张药:钙拮抗剂、前列环素、NO等 2、抗凝治疗 3、其他 二、肺或心肺移植 肺动脉高压的治疗包括： 1.适当调整日常体力活动。活动应避免在餐后、气温过高及过低的情况下进行。适当的调整日常活动，可以提高生活质量，减少症状发生。 2.避免到高海拔地区。海拔1500米到2000米为轻度低压性低氧区，因此，建议患者避免到此类地区。商业飞机上的环境类似于海拔1500米到2500米的状态，应建议患者乘坐时吸氧。 3.预防感染。肺动脉高压患者易发生肺部感染，且耐受性差，肺炎占总死亡原因的7%，因此应及早诊断、积极治疗。 4.育龄妇女应采取适宜方法避孕。通常怀孕和分娩会使患者病情恶化、导致死亡，其中重度肺血管病患者的病死率高达30%～50%，故强烈推荐，育龄期妇女都应采取适宜的方法避孕，若怀孕应及时终止妊娠。 5.血红蛋白水平。肺动脉高压患者对血红蛋白水平的降低耐受性很差，即使轻度贫血也应及时处理。 6.心理治疗。肺动脉高压患者发病年龄较早（年龄中位数为40岁），因体力活动受限而打乱了以往的生活方式。而且常受到一些来自非专业人员有关此病不正确信息的影响，所以许多患者存在不同程度的焦虑和（或）抑郁。因此应为患者提供足够的信息，与家属配合积极治疗，必要时建议患者接受心理医师的治疗。???? 7.药物治疗包括