临床病理讨论-课件.pptVIP

肾内科 患者XX，男，42岁 主因间断发热1月，血肌酐升高2天 于2011年7月29日收住院 主诉 1月前患者出现发热，体温37.3-38.3℃，午后及夜间明显，伴乏力，外院门诊给予多种抗生素治疗，无效果。 2天前患者来我院门诊，血Rt正常，尿Pro弱阳性，尿RBC 10-15/HP，畸形RBC 23%，血Cr 349umol/L，ESR 82mm/h，CRP 12.6mg/dl，超声示双肾实质弥漫性病变，以“ARF”收住院。 发病以来，患者尿量及体重无明显变化，曾口服“解热镇痛药”10片，使用“头孢类抗生素”出现一过性皮疹，伴瘙痒，自行缓解。 既往史、家族史无特殊 现病史 T 36.7℃，P 78次/分，R16次/分，BP 135/85mmHg。 贫血貌阴性，双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音。 心音正常，HR 78次/分，律齐，各瓣膜区未闻及杂音。 腹软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及。 肾区叩痛阴性，双踝部轻度可凹性水肿。 体格检查 8月1日 血Cr 527umol/L，颈内静脉置管、开始HD 8月2日 双肾大小正常，超声引导肾穿刺 8月5日 病理报告“Ⅰ型新月体肾小球肾炎” 抗GBM抗体滴度200 临床诊断 Ⅰ型RPGN，ARF 8月6日 尿量500 ml/d 8月7日 无尿，血Cr 700 umol/L 诊疗经过 治疗（8月8日-9月9日） 规律HD，PE qod ×24次，GBM抗体转阴 MP 1.0g Qod×3次，0.5g Qd×3次×2 CTX 0.2g Qod×6次 尿量渐恢复，1800-2000ml/d 血Cr 370/L，脱离HD。 带状疱疹，抗病毒治疗好转。 三系下降，中止CTX后恢复。 9月16日 患者出院 WBC 9.1×109/L，HB 92g/L，PLT 106×109/L，血Cr 380umol/L。 院外继续服用MP 48mg Qd，间断出现活动后双下肢水肿，尿中时有泡沫，无肉眼血尿。 10月7日 血小板7.8万/mm3 ，RBC和WBC均正常，血肌酐350umol/L，再次住我院，骨穿及骨活检示“骨髓增生略低”，未予特殊治疗。 10月11日 患者夜间无诱因出现反复发作的头晕、右上肢麻木。 10月12日 出现头晕持续不缓解，伴右侧肢体无力，右上肢麻木，步态不稳，当时血小板5.9万/mm3，头颅MRI显示左侧基底节区“脑梗灶”，临床诊断“急性脑梗塞”。 10月20日 抗心磷脂抗体IgM120，IgG(-)；抗β2糖蛋白1抗体IgM200，IgG(-)，风湿免疫科会诊考虑“抗磷脂综合征”可能，予以华法令抗凝治疗，头晕及肢体功能逐步恢复正常。 10月27日 患者无诱因再次出现寒战，发热，多于早晨5-6Am出现畏寒，随后发热，体温最高39.5度，9-10Am大汗后体温下降可至正常，无咳嗽、咯痰，应用莫西沙星3天无好转。 11月3日 胸部CT显示两肺多发斑片阴影，呼吸科会诊怀疑“卡氏肺囊肿”或“真菌感染”，开始使用卡泊芬净治疗6天，晨起体温仍38.5度。 11月8日 支气管肺泡灌洗液 “卡氏肺孢子虫镜检（+）,PCR（+）”，改为复方新诺明3g/d抗感染治疗，同时加用甲强龙80mg共5天，次日体温正常，但停用激素后发热复发，再次联合使用卡泊芬净效果不佳。 11月19日 出现气短，呼吸困难进行性加重。 11月21日 因Ⅰ型呼吸衰竭转入呼吸ICU, 11月22日 行气管内插管，开始呼吸机辅助通气治疗 呼吸科予以增加复方新诺明至6.0g/d,继续使用卡泊芬净，并联合抗细菌（包括抗痨治疗），患者体温恢复正常，但复查肺部CT呈现“白肺”，呼吸机氧浓度在100%的情况下，血氧饱和度仅能维持在80%，动脉氧分压40-50mmHg，二氧化碳分压30-50mmHg。 12月9日 患者死亡。 腹部彩超（2011-7-12）：双肾实质弥漫性病变（右肾12×5.4cm，皮质厚度2.0cm，右肾12×6.7cm，实质厚2.3cm）。 24小时尿蛋白定量（8-1）：1387mg/24hr，尿量1400ml。 抗肾小球基底膜抗体 (8-8)：200 RU/ml； (8-15): 155 RU/ml； (8-24): 109 RU/ml ； (9-9): 阴