徐芳英_心瓣膜病.ppt.ppt

Rheumatism 徐芳英（xfy@zju.edu.c） 病理学与病理生理学系 概述 与A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应-自身免疫性疾病 主要累及全身结缔组织及血管 最常累及心脏和关节 形成特征性风湿性肉芽肿 反复发作引起心瓣膜器质性病变等 风湿热(rheumatic fever) 急性活动期 除心脏症状外，常伴发热、关节痛、皮疹、皮下结节、小舞蹈病 白细胞增多、血沉加快、血中ASLO滴度增高、心电图P-R间期延长 Prevalence of rheumatic heart disease in children aged 5–14 years 病因和发病机制 Antigen antibody cross reaction theory Morphology 变质渗出期(1 month) mucoid degeneration and fibrinoid necrosis serous, fibrinous exudate leukocytes infiltration complete resolution fibrosis granulomas 增生期或肉芽肿期（2-3个月） characterized by Aschoff body(风湿小体) Aschoff cells (Anitschkow cells) Aschoff giant cells fibrinoid necrosis lymphocytes plasma cells 风湿细胞：组织细胞增生聚集，吞噬纤维素样坏死形成 体积大，圆形或多边形，胞质丰富嗜双色 核大、圆或卵圆，核膜清晰，染色质呈细丝状放散又称枭眼细胞(awl –eye cell)，毛虫细胞(caterpillar cell) 纤维化期或硬化期（2-3个月） 风湿细胞转变为纤维母细胞 风湿小体纤维化，形成梭形小瘢痕 Rheumatic heart disease acute rheumatic heart disease(RHD): inflammation of the valves, myocardium, or pericardium chronic rheumatic heart disease: diffuse and dense scarring of valves permanent dysfunction Rheumatic pancarditis 多见于青壮年，17-18岁为高峰 Rheumatic endocarditis Organization, fibrosis Thickening, shortening, commissural fusion of leaflets and tendinous cord McCallum plaques McCallum plaques关闭不全时，左房后壁形成的纤维性增厚的斑块 Rheumatic Pericarditis Perivascular Aschoff body 常见于室间隔和左室后壁上部 灶性间质性心肌炎 发生于儿童者：弥漫性间质性心肌炎 较多淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润 心肌细胞水肿、脂肪变性 Rheumatic Pericarditis serous exudate pericardial effusion Constrictive pericarditis 风湿性关节炎 Rheumatic arthritis 70%急性患者会出现，成年多见 侵犯大关节 关节滑膜的浆液性炎 游走性多关节炎 无关节变形 皮肤病变 环形红斑(erythema annullare) 少见，5% 具诊断价值 多见于躯干及四肢，直径约3cm 风湿活动的表现之一 1-2日内消退 淡红色环状红晕，微隆起，中央皮肤正常 非特异性渗出性炎 皮下结节(subcutaneous nodule) 少见，多发生于大关节伸侧面皮下结缔组织，直径0.5-2cm，后期纤维化形成瘢痕 圆或椭圆，质硬界清，可活动，无压痛 结节中央为纤维素样坏死，周围增生的纤维母细胞和风湿细胞围绕呈栅栏状排列，伴淋巴细胞 风湿性动脉炎(rheumatic arteritis) 大小动脉均可受累 急性期：血管壁纤维素样坏死 淋巴细胞、单核细胞浸润 可形成风湿小体 晚期：血管壁纤维化增厚