帕金森叠加综合征-冯涛_培训课件.ppt

临床特点 发病年龄40－70岁，平均60.9岁。病程4－8年。性别无差异，散在发病。 一般隐袭起病，缓慢进展。多先出现一侧肢体障碍症状，双侧症状、体征可不对称。 临床表现 锥体外系受损：几乎均有运动减少、动作缓慢、肌强直等帕金森综合征表现。多巴药物治疗无效。可伴有姿势反射障碍，步态障碍，行走困难，易跌倒，平衡不稳。部分病人可见肌阵挛。 额、顶叶高级神经功能障碍：可表现为失用，皮质性感觉障碍，失语，认知功能障碍，人格改变，行为异常，最终出现痴呆。 核上性眼球运动障碍：垂直性或水平性眼球运动障碍，但以垂直性眼球运动障碍为主。 锥体束受损。 异己手综合征(alien hand syndrome, AHS) 定义：是一种复杂的临床表现各异的现象。是以患手不受患者意愿支配，自行其是，或误把患肢当做外人肢体，以及可观察到的非意愿性肢体活动为主要特征的临床综合征。CBD中大约15%-50%的患者存在AHS。 肢体的外来感：患肢活动被视其为外来或外人的肢体，可表现为忽略综合征（当视线移开时，不能识别患肢的归属）。 自主运动行为：可表现运动诱发有固定形式或节律的运动，或无目的强握摸索，或有目的强迫操纵工具，甚至自我毁灭行为。 双手协同障碍： 包括镜像运动和镜像书写。镜像运动表现为一手自主地摹仿另一手动作。 当一手干扰另一手的行为由患手触发时称之为手间冲突;由健手活动触发者称斜对失用。 手间运动传递障碍严重者则引发双手拖拉战，即一手拉住另一手相互争持不放，为最多见的表现。 颅脑MRI:进展期额顶部非对称皮质萎缩 FDG-PET：额顶叶局部低代谢，症状明显肢体对侧较重 PET：不对称的皮层、基底节区和丘脑的小胶质细胞活化 诊断 诊断主要根据临床表现，总结文献如下： 进行性加重 病程不超过10年 症状呈显著的不对称性 有运动迟缓、震颤和肌强直等帕金森综合征 失用性及感觉性运动障碍 无自主神经功能障碍和核上性麻痹 左旋多巴治疗无效 头MRI未发现其他表现 与其他表现为帕金森及认知功能减退的神经变性疾病鉴别：PSP、PICK病、AD、Lewy病、MSA、CJD 典型病例特征： 不对称、强直为主的帕金森样表现 左旋多巴无反应 有失用、体像障碍、肌阵挛等皮层受累表现。 排除其他帕金森叠加综合征 头MRI有症状对侧为主的顶叶萎缩 治疗 无特异性治疗 药物治疗 复方多巴可能对PDS样症状有轻微疗效 心得安可能对早期动作性震颤有效 氯硝西泮对肌阵挛有效 手术治疗： 脑深部核团损毁性手术 脊神经根切断术 康复治疗 谢谢，请指正！ 体位性和饮食后低血压 体位性低血压： 在站立3min内SBP下降至少20 mmHg或DBP下降至少10 mmHg。 至少68%的MSA有体位性低血压。 易合并饮食后低血压。 晕厥：51%MSA至少有1次。 对降压或者升压药物过度反应。 体位性低血压需要与姿势性心动过缓综合征鉴别，后者是在卧位改立位后心率增加40 bpm 而保持血压。 60%MSA在体位性低血压之外还合并仰卧位高血压，后者有时比较严重(190/110mm Hg)使得体位性低血压的治疗复杂化。 Parkinsonism 可能是46%MSA的首发症状，最终出现在91%患者. 强直和少动是主要表现，至少29％的患者出现静止性震颤，但是经典的搓丸样静止性震颤只在8-9%MSA中出现. 大部分MSA对左旋多巴的治疗反应不明确。 大约28-29%MSA对左旋多巴反应比较灵敏，但只有13％能维持这种良好的反应。 早发MSA(年龄小于49岁)有左旋多巴反应良好的倾向。 Cerebellar dysfunction 只有5％MSA以小脑症状或体征为首发表现。 小脑型MSA（MSA-C）以步态和肢体共济失调为最常见表现；震颤、锥体系表现和肌阵挛比较少见。 Clinical Domains and Features in the Diagnosis of MSA MSA诊断的领域、特征和标准 MSA的诊断标准 MSA 诊断的排除标准 Procedure Findings 病史 发病年龄30岁 类似疾病家族史 系统性疾病或者其他疾病 药物无关的幻觉 体征 显著的垂直扫视减缓或者垂直性核上性眼肌麻痹。 局灶性皮层功能障碍表现：失语、异己肢征和顶叶功能障碍。 符合DSM第四版的痴呆诊断标准。 辅助检查 代谢、分子基因和影像学提示其他病因的证据 MSA和PD的鉴别 MSA常见帕金森综合征表现。大约10％临床诊断为PD的病理诊断为MSA。 Wenning等根据病理对照研究建立了MSA与PD的鉴别预测模型。下列特征支持MSA诊断： 对左旋多巴反应差 自主神经功能障碍 构音障碍或者球麻痹 无痴呆 无左旋多巴诱发的精神症状 跌倒 MSA and PAF Bradbury等1