皮质醇性增多症_培训课件.ppt

1、满月脸、多血质外貌、向心性肥胖 大剂量皮质醇动员脂肪分解，同时胰岛素分泌也增加，胰岛素又促进脂肪合成，结果在对胰岛素敏感的面部和躯干，脂肪的合成为主，而对脂肪酶敏感的四肢脂肪却以分解为主，加之肌肉萎缩，使得病人出现：满月脸、水牛背、躯干（除臀部外）肥胖。 2、四肢细小、皮肤紫纹、骨质疏松 由于大量皮质醇促进蛋白分解，抑制合成，致使皮肤菲薄、肌肉萎缩、毛细血管脆性增加易发生皮下出血形成淤斑、易发生骨折、如儿童发病则生长发育迟缓。 皮质醇增多症(hypercortisolism) 3、糖尿病和糖耐量减低 皮质醇促进葡萄糖异生作用，同时葡萄糖异生的底物增多(如脂肪分解产生的甘油,脂肪酸，蛋白质分解产生的氨基酸).加之其对抗胰岛素的作用。使细胞对葡萄糖的利用减少，血糖升高。 4、心血管系统的表现 皮质醇可增加体内钠总量。肾素—血管紧张素系统激活，引起高血压。如果得不到控制则心肌肥大、心衰、甚至发生脑血管意外。脂肪、蛋白质、糖代谢紊乱，易发生动脉硬化血栓形成等。 5、对感染抵抗力减弱 大量皮质醇使免疫功能减弱，炎症区的单核细胞减少，巨噬细胞对抗原的固定，吞噬和杀伤能力减弱；中性粒细胞活动力下降，抗体形成受阻。故易使感染扩散，易发生化脓菌感染及皮肤真菌感染。由于机体对炎症反应性下降，故易导致漏诊，须注意。 6、性功能障碍 由于皮质醇直接影响性腺轴功能，且还可有不同程度的肾上腺弱雄性激素释放，如脱氢表雄酮及雄烯二酮分泌增加，反馈性抑制促性腺激素释放而表现为：性功能下降、月经紊乱、闭经、阳痿、痤疮、好多毛，甚至出现男性化。（女性病人男性化 明显则提示恶性疾病可能性大） 7、精神症状 患者可有欣快感、失眠、注意力不集中、情绪不稳定。少数病人可有燥狂及精神分裂症。 四、诊断与鉴别诊断 一、诊断依据： 临床表现 实验室检查： 1）24小时尿游离皮质醇测定 2）24小时17—羟；17—酮皮质类固醇测定 3）血浆皮质醇及ACTH测定（注意生物节律是否存在） 皮质醇增多症(hypercortisolism) 二、病因诊断见表 皮质醇增多症(hypercortisolism) 皮质醇增多症(hypercortisolism) 三、鉴别诊断： 肥胖伴高血压，糖耐量减低 酗酒有肝损害者可出现假性Cushing Syndrome 抑郁症患者可有下丘脑—垂体肾上腺轴功能异常。 五、治疗 1、 Cushing病： 1）手术 2）激素替代 3）药物血清拮抗剂赛庚啶，对Nelson综合征可取得一些效果。 皮质醇增多症(hypercortisolism) 2、肾上腺腺瘤： 1）手术 2）激素替代，唤醒萎缩的肾上腺皮质细胞 皮质醇增多症(hypercortisolism) 3、肾上腺皮质癌： 1）手术根治 2）阻滞肾上腺皮质激素合成的药物，如美替拉酮（甲吡酮），酮康唑。 皮质醇增多症(hypercortisolism) 4、不依赖ACTH小结节或大结节性双侧肾上腺增生： 1）手术 2）终身激素替代治疗 皮质醇增多症(hypercortisolism) 5、异位ACTH综合征： 1）手术？（治疗方法取决于原发病情况） 2）药物？ 皮质醇增多症(hypercortisolism) 6、预后 * … * … 皮质醇增多症(hypercotisolism) 又称库欣综合征 (Cushing Syndrome) 一.概述 由多种病因作用于肾上腺皮质使其过 多分泌糖皮质激素(主要为皮质醇)所致。 临床表现为：满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、高血压和骨质疏松等。 其发病特点：成人多于儿童，女性多于男性；异位ACTH和肾上腺癌好发于男性及青少年。 皮质醇增多症(hypercortisolism) 二、病因和发病机制 一）Cushing Syndrome的病因分类  1、依赖ACTH的Cushing Syndrome： 1）垂体ACTH瘤分泌过多ACTH致双侧肾上腺皮质增生，进而大量合成和分泌糖皮质激素（皮质醇）。 垂体病变可为：垂体微小腺瘤、大腺榴、及ACTH 细胞增生。 2）异位ACTH（CRH）综合征： 系垂体以外肿瘤（多为恶性）分泌大量ACTH，伴肾上腺皮质增生 2、不依赖ACTH的Cushing Syndrome： 1）肾上腺皮质瘤 2）肾上腺皮质癌 二者均为单侧发生 3）不依赖ACTH性双侧肾上腺小结节性增生。 4）不依赖ACTH性双侧肾上腺大结节性增生。 3.外源性Cushing Syndrome： 由于长期应用大剂量糖皮质激素所引起。 垂体性Cushing Syndrome（发病机制）